血流阻力升高有许多异质性的原因,但在所有的病因中,发生的综合征都不只包括升高的门脉压力。还发现内脏血流通过门体侧支绕过功能性肝实质,内脏循环和体循环高动力状态,以及肾脏对水钠处理的改变。在一些特定情况下,这些改变可能导致威胁生命的并发症:胃肠道大出血,门体性脑病,腹水(常伴自发性细菌性腹膜炎),以及肝肾综合征。他们还可能发生其他更不特异的并发症,如心衰,脓毒血症和其他感染性并发症。 门静脉高压导致的食道胃底静脉曲张出血是肝脏及其血管疾病最主要的并发症之一。这种并发症的发生常常不可预测,并且表现为大量和无痛的呕血。门静脉高压很少由于慢性出血而导致的贫血。它另外一种可能的表现是肠道出血。最常见、最紧急、并对生命造成威胁的急症是静脉曲张破裂出血,这种出血具有可观的死亡率和再出血的高发生率。
并非所有具有门静脉扩张的病人的胃肠道出血的发生都是源于胃底和食道。非静脉曲张破裂出血还包括门静脉高压性胃病、门静脉高压性肠病和直肠痔。其它不是由门静脉高压直接相关的出血原因包括溃疡、食道炎、Mallory-Weiss撕裂和胃窦血管扩张“Water-Melon胃”。尽管如此,门静脉高压静脉曲张是导致具有上述这些疾病病人预后恶化的因素之一。TIPS可以用于急性门静脉高压直接相关的出血(紧急TIPS)或者具有明显与门静脉高压相关的反复出血史的病人(择期性TIPS)。
出血是门静脉高压的一种主要表现,并且是不同专业的医师专业交叉的一个体现,不仅包括肝-胃肠病学专家、外科学家、内镜学家、加强医疗专家、移植学家和放射学家,而且还包括普通从业医师和普通内科医师。现在,TIPS作为一种新的和可选择的治疗方法加强了有效控制出血的需要。
自然病程 在肝硬化病人的“自然进程”中,大约三分之二的病人发生了静脉曲张并且有30%的人发生了严重的临床出血。在预防性治疗临床随机实验中,给予安慰剂的病人在第一年发生第一次出血的机率范围为12%到30%。并且据报道第二年此概率高达61%。第一次出血导致的死亡率范围为30-50%。临床进程的出血发作常并发一系列严重的后果。包括曲张静脉的位置和大小、腹水的存在、脾大和脾亢、凝血病、自发性细菌性腹膜炎、肝肾综合征、门腔静脉性脑病(PSE)和门静脉血栓形成将加重这些后果。
病人的预后主要受到肝病严重程度、失血和血容量降低的程度的影响。上述后面的因素有赖于医师的能力来迅速意识到出血的发作和使用方法以有效地干预出血。内镜是评估已知或者可疑具有门静脉高压的病人出血来源的最好的方法,原因是出血可能不是来自曲张的静脉而是来自胃肠道疾病。
门脉高压的主要症状与肝硬化 在病史方面,患门脉高压和肝硬化的患者通常患有慢性乙型或丙型肝炎病毒感染,或有酒精滥用史。体检时,除非患者表现为食管曲张静脉出血或腹水,门脉高压的诊断只能由一些间接征象作出怀疑诊断。皮肤上的蜘蛛痣和前腹壁的扩张静脉通常暗示患者患有门脉高压症。有时肝掌会很明显,而作为循环高动力状态的标志,其发生可能有其他原因。
很明显的,在触诊时坚硬的肝脏(增大或缩小的)和增大的脾脏会让我们想到门脉高压症的诊断。
在实验室检查方面,通常会出现转氨酶轻度升高,血清胆红素水平升高,碱性磷酸酶水平两倍的升高,γ-谷氨酸转肽酶水平升高,另外,高γ球蛋白血症、低白蛋白血症、血小板减少症、白细胞减少症、大细胞性贫血和凝血酶原时间延长。
超声检查可发现门脉高压导致脾脏增大;另外,门静脉及其分支扩张,肝脏大小发生变化,肝实质回声异常。多普勒超声测量可评价门静脉分支内的血流方向;它们还可以测量门静脉内的血流速度。人们常能发现胃左静脉内的反向血流,即所谓离肝血流,离开门静脉流向食管曲张静脉。
为了进行肝硬化的组织病理学诊断,则需要活检。以Menghini 穿刺针通过肋间隙进针进行活检,除特殊情况下,通常不需要超声引导。
肝硬化和门脉高压的临床体征很大程度上依赖于肝硬化的程度和/或进展。有时,肝实质的解剖重构可能是肝硬化的最初征象;但有时,已然表现出的门脉高压体征使我们只能作出肝硬化的回顾性诊断。因此,肝硬化初期临床表现可以并不明显,可能偶然被发现。例如,在行腹腔镜胆囊切除术时,术者可能发现肝脏表面呈小结节状;或在行上消化道内镜检查时,可能发现食管静脉曲张,只有进行进一步检查可揭示肝硬化的诊断。
虽然门脉高压在其发展的最初阶段及在肝脏病变的发展过程中通过保证充足的门脉血供对肝脏起到了一定的保护作用,它同时也导致了门体吻合支的形成。因此,门脉高压因其致死性的出血等并发症威胁着患者的生命,尤其是食管曲张静脉出血。因此一经作出肝脏病变的诊断,就应该开始寻找门脉高压的证据,并对其进行合理的治疗。 临床症状显著的门静脉高压 1.食道静脉曲张:内镜对于观察食管静脉曲张、门脉高压性胃病和胃部静脉曲张,包括门脉高压症的其他表现最为有力。 进行内镜检查时,人们可以观察食管粘膜,当发生门脉高压症时,人们可以很容易的发现迂曲的蓝色透明的曲张静脉。明显而可以很容易的被内镜压陷的曲张静脉被定为一度。 低度危险的曲张静脉很小且没有“红色征”;在发现后的两年内出血的发生率小于10%。肝硬化患者进行低度危险性静脉曲张常规监测,每年行一次内镜检查,连续两次内镜检查间出血发生率小于5%。然而,低度危险性静脉曲张的诊断的可重复性是变化的(即Operator dependend),受到内镜学家熟练程度的影响。小的静脉曲张极少发生自发消退;它们的消退与肝脏情况的改善相关,尤其在酒精性肝硬化戒酒后。 定义的二度静脉曲张更大一些;三度静脉曲张相互融合,不能被内镜压陷。如果曲张静脉表面出现红点,这意味着曲张静脉管壁变薄弱,即将发生破裂;它们被称为四度静脉曲张。 |