BCS 是一个罕见的疾病，因此没有好的高质量的临床试验。所谓的指南最好的是基于水平C证据和专家的观点【1，2】。大多数的病人目前接受某种形式的干预治疗，而和少有人知道这个疾病的自然病史。最初的治疗包括潜在疾病（underlying disease）的治疗后的抗凝，血管介入和肝移植。
BCS的全身血流动力学不同于肝硬化。BCS病人有血管活性神经激素系统（vasoactive neurohumoral systems）的激活和扩大的血浆容量，但没有全身血管的扩张和心输出量增加，被认为是肝功能失代偿【3】。相同的研究也发现长期BCS患者可以形成全身血管扩张。限盐和利尿药可以用于治疗腹水。虽然对于BCS来说没有明确的初次和再次预防指南，急性静脉曲张出血可以在内镜下治疗。
最为重要的是在所有BCS患者的早期阶段考虑缓解流出道梗阻的干预措施。 Treatment algorithm for Budd–Chiari syndrome 
MPD：myeloproliferative disease；TIPSS：transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt
抗凝的目的是减少进一步血栓形成的危险，除非有禁忌症建议所有病人进行抗凝治疗。阐述仅进行抗凝治疗病人多数文献有短期的随访。没有前瞻性随机研究验证BCS抗凝治疗的应用。
1970~199年间多中心回顾性研究募集120例BCS病人【4】。在这项研究中，终生抗凝策略开始于1985年，在处理上没有任何其它改变。治疗上的这种变化随访结果与生存增加相关。与此相反，另一项237例病人研究，72%病人接受抗凝治疗并没有发现显著的生存获益【5】。
尽管有这些发现，多数研究继续建议终生抗凝治疗，其目的是防止血栓的扩展并鼓励血管再通治疗【7，8】。在确定下腔静脉血栓的情况下，应用华法令治疗的病人多数在1年内发生自发性纤维蛋白溶解【9】。这一观点反映在2009年AASLD指南上【1】，它建议在开始诊断的时候就抗凝治疗并持续下去，除非有禁忌症。 通常使用华法令，当病人临床稳定的时候使用低分子肝素。抗凝治疗需密切随访血小板计数。虽然不清楚是否增加危险性，但有报告显示BCS患者的肝素应用可导致血小板减少症。很少有资料报告BCS患者应用抗凝的理想剂量。
有很少的数据表明BCS患者抗凝治疗的最佳剂量，需要更大规模的研究来澄清这一点。抗凝强度不同研究中心是不一样的，应该基于出血和潜在血栓倾向遵循个体化。在一般情况下，与华法令目标INR是2.5-3.5或应用低分子量肝素的情况下，建议0.5-0.85 IU / ml的抗Xa水平。
抗凝治疗可能是没有任何迹象显示持续的肝细胞坏死和利尿敏感性腹水患者的一个选择【10】。凝治疗已经开始后，如何更好地监测患者的肝病进展和进一步干预的最佳时机缺乏指导。所有患者下必须保持非常密切的医疗随访。肝功能恶化或新的门静脉高压症的症状和体征，应及时快速的进行影像学重新评估和必要的干预。在印度，那里有相对较少的现代化医院，介入放射学和移植中心是有限的【11】，其研究随访43例初治BCS患者仅用华法林治疗【12】。INR>2.0的患者被排除在外。在中位随访23个月中（范围15-33个月），61％的无腹水，肝功能检查正常，胆红素<1.5毫克/分升，但14％患者进行性肝功能衰竭和死亡。
介入放射学或肝移植治疗BCS并没有改变长期抗凝治疗的需要。血管成形术和支架置入术后，没有抗凝的患者导致支架闭塞的发生率较高【13】。肝移植手术后早期使用抗凝治疗似乎还可以减少复发性BCS的发病率【14,15】。
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