儿童TIPS治疗目标 毫无疑问，TIPS首先要达到和最重要的目标是相对短期（例如数天或者数周）内降低门脉压力以利于肝移植。第二目标可能是创造一个长期的（数年）门腔静脉分流。TIPS-代替外科分流-可能是一种治疗儿童IPH并且不能进行肝移植的变通的方法。但是有些问题仍然没有解决： 1）外科分流的长期效果是非常好的。TIPS会成为一种治疗IPH方面与其相提并论的方法吗？ 2）TIPS的经验表明目前分流的闭锁是一种非常明确的重要的并发症。什么诊断方法和需要用什么频率来诊断分流狭窄，儿童怎么能够忍受重复的球囊血管成形术的介入？ 3）长期外科门腔静脉分流对儿童的成长具有有益的效果。它是我们使用TIPS能够取得效果的目标。人们可能质疑这一点，因为随着儿童生长，TIPS可能会变得太短而不能到达肝和/或门静脉，并且因此导致闭锁。那时再创造一个新的TIPS可行吗？ 医学文献报道了四十五个PH（门静脉高压）的并发症儿童接受了TIPS。PH最常见的原因是由于胆道闭锁导致的肝硬化（接近42%）。TIPS植入的适应证是GEV导致的急性难治性威胁生命的出血，或者使用内镜治疗复发性静脉曲张出血不成功。一些案例报道了TIPS成功阻止了不同解剖位置的静脉曲张出血，TIPS还被用于婴儿中。TIPS的创造几乎在所有案例中取得了成功。仅在两例不能进行，一个是由于血管异常，另一个是由于肝内和肝外血管栓塞。二十个儿童在TIPS术后在不同时间进行了肝移植。 TIPS的并发症可能与操作相关，或者与门腔静脉分流有关。在目前的文献中，有三个儿童死亡的案例报道。两个儿童在24到48小时间死亡；其中1人死于多器官功能衰竭和持续的静脉曲张出血，另外一人在TIPS术前被诊断为化脓性休克。第三个儿童在TIPS后第22天死亡，原因为低血流量综合征肝脏缺血而导致的肝衰竭。两个儿童都发生肝外穿刺，其中一个腹腔内出血。另一人的并发症不常见：由于胆道-TIPS瘘导致的TIPS急性闭锁，或者是由于之间的末端伸出穿透了右门静脉的前壁而穿入Roux-en-Y肠造瘘术的腔内-导致了脓肿。在4例儿童患者观察到了轻度肝性脑病。这种并发症会自行消退并/或使用乳果糖和限制饮食蛋白摄入成功的治疗。 由血栓或假性内膜增生导致的分流狭窄是TIPS在成人中最常见的并发症。关于TIPS在儿童中长期开放率的信息很少。数据显示了在儿童行TIPS后第415、600、301、357和365天的开放情况。 关于在儿童中行TIPS的发表的数据由于适应证、TIPS方法和分流开放和并发症的定义的不同而难以比较。 囊性纤维化（CF）是一种先天性常染色体隐性疾病。CF的基因位于7号染色体，编码一种称为囊性纤维化转膜转导调节因子（CFTR）的蛋白质。CFTR优先表达在呼吸系统、GIT（包括胰腺和胆道系统）、在汗腺和泌尿生殖道的上皮细胞内。CFTR基因的突变导致了外分泌腺功能障碍，这是CF的一个显著特征。 在囊性纤维化流行病学学会的年度报告（ERCF年度报告1998）中CF中PH的患病率为3.9%，发病率为1.1%。PH的并发症- GEV导致的出血即最早出现的症状-在这些个体中相对少见。患有CF的病人生存期限更长，从局部胆汁性肝硬化转化到多结节肝硬化，PH的并发症可能变得明显并威胁生命。治疗性介入对由于GEV导致的复发性出血、之后的腹水和儿童中的脾亢与其它病因导致的IPH（肝内型门脉高压症）的症状没有本质上的不同。 1）TIPS可以作为GEV导致的急性威胁生命的复发性出血的治疗选择。 2）在对内镜治疗反应不佳的复发性出血时，必须在外科分流和TIPS植入之间做出选择。有的医学文献评估了在患有PH导致的CF的儿童中外科分流治疗的长期有效性。但是由于有儿童中一些器官系统受到了CF的影响，他们进行成功肝移植的理想机会要少于由于其他原因导致的肝硬化的病人。呼吸系统的受累可能在特殊情况下是一个受限的因素。 在可参考的文献中，有4个患有CF的儿童进行了TIPS的案例报道；文献中没有这种类型的门腔静脉分流的CF病人长期随访的其他信息。PH引起的GEV导致的CF病人的急性出血并有肺部受累是一种紧急情况，必须迅速得到治疗。 行TIPS植入后门腔静脉梯度有了明显下降，因此出血也得到了控制。我们想在这一例病人中没有其他方法可选而TIPS被证明是拯救生命的手术，可以使这个儿童重新能享受到高质量的生活，直到后来可以进行肝移植。 如果我们决定解决在患有CF的儿童中的PH的并发症的问题，肝移植不是理想的治疗选择，我们必须为考虑病人其它的方法。TIPS是一个带来血流动力学改变和肝性脑病的门腔静脉分流。分流的大小依赖于支架的宽度。支架扩张的直径和程度是在TIPS植入中测量的门腔静脉梯度所决定的。 需要重点指出的是门腔静脉分流不会在任何病人中导致发生明显的肝性脑病的临床症状。可以预测在具有CF和肺原性心脏病的儿童中，分流的植入可能会导致血流动力学改变而对这些病人造成不良影响。但是，我们没有观察到这些病人中有不好的改变。同时，如果门腔静脉分流被证明太宽，支架的尺寸可以使用血管内技术来缩小。 尚不知道比较内镜治疗、外科分流和TIPS在阻止CF儿童中GEV导致的复发性出血方面的研究。在报告的4个儿童中，在TIPS之前优先选用对GEV进行重复的硬化或结扎治疗，但是由于GEV导致的明显出血而需要输血的次数没有根本性的减少。因硬化治疗在不同医院进行，因此不能够对这个手术进行合适的技术方面评估；也许有不一样的内镜医师操作可以根除曲张静脉。但是，必须强调病人进行的TIPS一般用时90-120分钟（操作室时间）。该手术的并发症已经被计算在内并且它可能在一次操作中根本性的降低门腔静脉梯度和威胁生命的出血的危险。由于这个原因我们认为对于有严重呼吸系统受累的CF儿童TIPS比重复的内镜手术（经常需要气管内插管）更为先进。TIPS的根本的限制因素似乎是分流狭窄； 如果不考虑TIPS植入中的技术问题（例如支架没有达到肝或门静脉的腔），分流狭窄是由于血管内膜增生引起的。报告结果显示每个CF病人平均需要在15个月内行1次扩张；扩张的数量在行TIPS之后有了下降。有些病人（1前表中的2号病人）在5年的随访中仅进行了2次扩张，而且距离最后一次扩张已经有31个月了。 CF病人的平均体重为40kg，TIPS的技术排除条件实质上与成人中进行同样的手术没有不同。在更小的患有CF的儿童中可以考虑进行TIPS的可能性是很小的。年龄最小的进行TIPS的CF病人由于肠切除术后使用TPN（全胃肠外营养）而有肝损害。 假如对CF病人的随访结果被确定，这些病人将需要平均在15个月内行一次球囊血管成形术。另外，TIPS的狭窄和继发出血的危险可以在PH增高的临床症状出现之前使用常规的超声诊断。患有CF和静脉曲张的儿童使用硬化和结扎疗法成功治疗后，还推荐每年进行一次内镜对照。但是，Debray，在1999年，发表了在有Ph的CF病人中行外科分流的长期开放率的极好的结果。他推荐治疗方案必须个体化，尤其是对于有关具有某种特殊治疗方法的医院。 儿童的门脉高压的原因仍然主要是肝外的原因所导致（例如，慢性门脉血栓）；在这些病例中TIPS不能用于治疗并发症。 毫无疑问TIPS扩展了我们治疗肝内病变导致的门脉高压并发症的手段。在急诊情况下，TIPS也为顽固性、急性、威胁生命的、不能为常规胃镜治疗所控制的食道胃底静脉曲张消化道大出血的儿童患者提供了快速、安全的解决方案。操作技术和并发症和成人TIPS类似。“ 今后，注意力应面向儿童TIPS的开通率、安全性、有效性的标准化对照资料的回顾性收集和报告，就象Haskai等人在美国心血管介入协会（SCIVR）技术评估委员会推荐成人TIPS标准那样。CF（囊性肝纤维化）患儿的长期随访和TIPS表明这种治疗方法也可以治疗门脉高压特别是肝移植不被接受的时候。有充分经验的医院，在儿胃肠专业医生和同样专业的儿外科医生支持下，TIPS也可以用于婴儿。TIPS限制因素是分流通道的狭窄，可以容易的为超声诊断。在发生狭窄、门脉高压表现的早期可以由球囊导管行扩张术。如果TIPS放置方法正确，并不影响以后的肝移植。 目前，有关儿童TIPS和潜在并发症的长期随访结果并不十分清楚。相关外科分流的阳性结果的报告表明，TIPS必须继续阐明其在长期结果方面的作用。门静脉高压并发症治疗的方式也必须取决于医院本身的经验。 “ |