经颈静脉肝内门腔静脉分流(TIPS)是可以治疗儿科的门脉高压(PH),但对此的研究比在成人慢得多。 重要的原因是: 1)合适该治疗的候选者数量不足。在儿童中,肝外PH和它的并发症同时存在最为常见,但是却没有必要性TIPS治疗。另一方面,肝内PH(IPH)在儿童中是先天性胆道闭锁,使用不正确的功能性门-肠系膜吻合术治疗或者根本未治疗而导致的肝硬化的并发症。在这些儿童中,除非他们成功的进行了肝移植-否则将导致肝衰竭发生;虽然PH不是这类疾病的显著特征。如果PH的并发症出现了,那将有可能适宜行TIPS。PH的并发症在儿童中与先天性肝纤维化一起发展。这些年轻患者的肝功能保持正常或者降低数年。总体目标是防止PH的并发症,外科手术分流仍然是治疗的首选方法,但是TIPS已经被成功的尝试用于此治疗。有散在的关于TIPS应用于儿童用于治疗不同肝病(囊性纤维化、alpha-1-抗胰岛素缺陷、长期完全性胃肠外营养<TPN>导致的肝硬化、组织细胞增多症和家族性胆汁郁积)导致的IPH的信息。 2)比较TIPS和外科分流术治疗IPH的研究目前在儿童中仍为空白。 3)缺乏关于儿童TIPS长期随访的信息。 4)TIPS术在体重小于10-15kg的儿童中由于他们的肝脏和血管系统尺寸小而有技术限制。 5)对于这种新方法似乎普遍缺乏信心。 |