儿童TIPS的适应症: 1)威胁生命的难治性急性胃食道静脉曲张出血这种情况下是TIPS首要的和基本的适应证,用于治疗IPH胃食道静脉曲张(GEV)而对传统的内镜治疗没有反应的难治性出血。在TIPS发明之前,外科分流,或者肝移植是这些儿童可以使用的仅有的方法。TIPS在治疗IPH中GEV导致的难治性出血方面的效果已经反复得到了验证,但是尚没有研究比较TIPS和外科手术门腔分流在儿童中的治疗效果。TIPS作为肝内分流的优点在未来不久将要进行肝移植的病人中的效果比较显著。 2)防止胃食道静脉曲张出血的复发。 TIPS的方法没有被包括在儿童中防止IPH中GEV导致的复发性出血,在他们中持续的药物治疗和重复的内镜干预治疗是必要的。基本的问题一般是儿童是否要在不远的将来接受肝移植。如果可以确定将进行适时的肝移植,两次内镜治疗之间间隔比较合理,TIPS就是没有必要的。另一方面,如果病人所在的医院拥有足够的经验,TIPS就不应该被禁止实行。但情况在以经肝移植,但是由于多种原因效果不够理想的儿童中有所不同。这些儿童的肝功能可能会代偿数年,IPH是影响他们的生存长度的限制因素。患者可以选择药物治疗和/或重复内镜治疗GEV;也可以选择外科分流或者TIPS。门腔静脉分流在一些具有适应证的病例中相对于内镜硬化疗法或者结扎疗法可以提供更好的长期生存率。相反,外科分流增加了肝性脑病的危险,但似乎在儿童中这个问题比在成人中要轻微。现在流行的观点是在平常药物和内镜治疗失败和未来肝脏移植的日期不能确定的儿童中倾向于进行外科分流。行TIPS的儿童的长期随访结果尚欠缺。 从病理生理角度来看TIPS可能是治疗难治性腹水和脾亢的最理想的方法。TIPS有效的降低了肝内窦压,增高了肾小球滤过和钠的排泄。尽管有IPH和腹水的儿童大多数对标准的疗法反应良好,TIPS对降低腹水的数量也有好处。TIPS似乎至少在治疗脾亢方面有一定疗效。在未来将对TIPS治疗儿童腹水和脾亢进行合适的评价。 |