严格意义上讲,肢体的动静脉血管畸形应该包括盆腔的血管动静脉畸形和肢体的血管动静脉畸形。而这些血管动静脉畸形有高血流动力学的和低血流动力学病变。病灶本身通常由病灶或称为病巢(Nidus)和它的滋养血管管(Collaterals)和引流静脉组成。
在高血流动力学的盆腔动静脉畸形的病变中,患者的主要临床表现包括:疼痛,消化道出血或泌尿系出血;高的血流输出可能导致心脏功能的慢性衰竭。偶尔也有没有症状,在体检和影像学检查中偶然发现。在高血流动力学改变的盆腔动静脉畸形状态下,发生慢性心力衰竭是非常罕见的临床情况(<1%)。病人可以通过超声心动客观地监测病情进展情况。俄亥俄州2035例病人中发现11例慢性性功能衰竭。曾有两例死亡,其中一例为巨大动静脉畸形,一例死于产后。 是否治疗无症状病人?一般来说是确定的。因为随着时间的推移,病变会继续生长,获取新的侧支循环的供血,逐渐增加心脏的负荷,在患者年轻的时候可以承受,而老年却不能耐受。
传统的治疗选择中包括外科。通常是因为没有更好的办法情况下的一种选择。结扎动静脉畸形的血管一般效果很差,而完全切除病变罕见情况下才可行。除了外科手术本身的风险,术后复发是一种常态。治疗效果好的情况下也不过是推迟复发的时间。而外科治疗为将来再次介入治疗,如进入病巢栓塞带来困难。病巢的滋养血管更多,更细小,更为迂曲状(corkscrew configuration),血流并不直接进入静脉结构。试图通过血管成像发现真正的动脉静脉交通变得十分的困难。 盆腔动静脉畸形术后
28岁女性,盆腔疼痛。
在治疗的选择中还包括介入放射学的栓塞。这一般需要操作者的经验,熟悉多种栓塞技术/和栓塞剂。而且多数情况下不考虑一次栓塞,需要多阶段的治疗。事实上治疗成败有时取决于病人及其家属的耐心和长期治疗的心理准备。包括医生本人都应认识到,复发是必然的,尽管使用各种技术。特别要记住,你治疗的是一个病人,不是在画画。
动静脉畸形术前评价包括病史和体检,体检中发现盆腔动静脉畸形的杂音和搏动较为少见。主要的影像学检查包括CT/CTA或MRI/MRA,超声对于治疗计划的制定并无特别帮助。血管造影是必须的,但要等到治疗的时候。 MR可以精确地发现动脉供血和静脉引流
栓塞前需要和病人及其家属充分地沟通。包括手术的技术成功标准,技术成功率以及临床成功的标准和临床成功率,术中并发症,术后短期并发症以及术后长期结果。允许病人及其家属一段时间的考虑,在此期间全面的医学评价以及相关专科医生的会诊。千万不要就诊当天就试试栓塞,或许手术本身并不复杂。
手术推荐全麻。主要原因操作本身耗时,导致病人不能坚持。全麻可以持续术中监护。可以在血管造影时控制呼吸,甚至这种控制可以导致高质量的“路图”影像是操作本身更快和更安全。
多数血管畸形发生在一侧,从术前的影像学可以得到明确的信息。一般首先从病变对侧选择入路,必要时双侧入路。造影时首先从腹主动脉下段造影,观察全部盆腔的血管情况。主要是动脉早期的影像,病变本身主要是依赖成功的超选择血管造影得到更清晰的观察。超选择动脉造影主要先选择最大的滋养动脉(几乎都是髂内动脉),不要浪费时间去进行其它血管的造影,然后直接进行栓塞。再寻找其他的滋养动脉去栓塞。
盆腔AVM最常见的供血动脉有髂内动脉,在男性多一侧供血,而女性双侧供血。肠系膜下动脉也是常见的盆腔动静脉畸形的供血动脉,还有骶中动脉,股总动脉及其股深动脉分支。如果以前进行过近端结扎或栓塞,会有更多的被命名的或没有被命名的血管参与病巢供血。分流的类型包括大血管之间直接分流,此类分流的生理学影响较大,特别是高流量的分流情况下可以导致周围血管的阻力消失,出现慢性心功能的改变。第二种类型的包括小动脉分支分流到小静脉内。第三种是小动脉分支组成的分流到瘤样的引流静脉,特别是男性常见。
栓塞是坚持使用血管鞘。必要时可以使用共轴或三轴导管系统。这样做的原因是能进行多种的血管造影;避免痉挛;在栓塞后仍然维持滋养动脉干的入路,以便补充栓塞;为防止非靶血管栓塞提供注射注射造影剂的通道。所谓快捷的方法到头来从不会节省时间。
栓塞剂的选择包括: 弹簧栓子-仅仅在保护非靶器官分支或静脉流出道时应用。不要滋养动脉内使用,甚至使用微弹簧栓子阻塞小动脉的近端。血管塞(Plugs)应用的要求和弹簧栓子一样。微球栓塞有时可以通过动静脉瘘进入肺循环,特别是在高流量的动静脉畸形慎用。酒精作为一种栓塞剂可能有治愈的效果,但高度危险。NBCA或Onyx胶也可以作为一种选择但价格昂贵。更多的栓塞剂也在应用中。
所以总结以上原则,首先选择最大的滋养动脉(几乎都是髂内动脉),不要阻塞这些滋养动脉的近端,超选择动脉微导管造影决定实际的滋养动脉。检查可能供应正常结构的每一支分支,避免进行栓塞。
开始栓塞滋养动脉应用可以流动到末梢并能够滞留的栓塞剂。如果你有足够的勇气/经验/后面有个好的律师,就用酒精吧!不存在经济问题的患者选择Onyx或NBCA。微球通常都是安全的,而且最初可以在栓塞后得到一个较好的血管造影评价,但是在几个月内几乎100%复发。但微球注射至少让你没有牺牲再次进入栓塞的分支血管。
NBCA的准备:
1. 最典型的混合是等容量(0.5cc)的NBCA与碘油一起进行搅拌。
2. 钽粉与碘油混合可以获得透视下实时栓塞的效果
3. 每次注射较少的容量(0.2~0.5ML)
4. 小心保持非离子的环境,包括注射器,5%的葡萄糖水溶液,无菌桌面和新手套。
不同比例的NBCA和碘油发生聚合的时间不一样(下图),下图中“Approximate“是“近似”和“几乎”的意思,非常关键的一个词。
NBCA的栓塞技术:利用动脉血流的优势,让血流将栓塞剂带到动脉的末梢。
所谓“continuous-column”技术是用1.0ml NBCA 用碘油稀释到50%[1],这种注射技术的最初阶段,少量的NBCA进入到引流静脉,而大部分的NBCA滞留在AVM的病巢中。这种技术固然理想,但在实际操作中并非如此。而且每根微导管仅栓塞一个位置。
所谓“D5W Push”技术[2]是在讲引导导管置于AVMs滋养动脉近端后,微导管经引导导管前进到不能前进的部位。一旦NBCA经微导管注射后,用5%的葡萄糖水溶液(D5W)经引导导管的腔手推注射,驱使或推动NBCA向前到病巢的更远端。这一方法已经作为标准的AVM栓塞方式。平均每次0.2~0.6ml,再用5%的葡萄糖水(溶液推送;其优点是一个微导管可以多次栓塞。 |