婴儿血管瘤(Infantile Hemangioma)
Rapid postnatal proliferation, slow involution, 对血管生成抑制剂有效,Glut 1 阳性
静脉畸形(VENOUS MALFORMATIONS)
临床上最常见的血管畸形。根据定义,仅仅是静脉受累(低血流血管病变)。罕见完全根除病变,但临床的问题常可以被解决。静脉畸形的主要类型包括海绵样病变,肌间病变,浅表病变,K-T综合征(KLIPPEL-TRENAUNAY syndrome)以及它们的混合型。有时(多发皮肤黏膜病变)和遗传有关 TIE2基因。 静脉畸形(Venous Malformation)
Diffuse Venous Malformation
Classification of Puig, Dubois, Brunelle
静脉畸形的各式表现 游离型,非汇流的;容易治疗,效果好。
各种静脉畸形的MRI表现:均为治疗困难型
GVM :Glomuvenous malformations–Autosomal-dominant inheritance with incomplete penetrance and variable expressivity: glomulin gene 静脉球变畸形(glomuvenous malformations GVM)属于皮 肤静脉损伤 特点是在扩张的血管腔周围的血管中层中 存在平滑肌样球形细胞。 多发生在皮肤浅表,无需MRI检查,也不存在D-dimer 升高的情况
弥漫性静脉畸形
关于静脉畸形凝血的研究: - D-dimer:50% 的静脉畸形D-dimer >1000ng/ml;根据此情况,如果D-dimer ↑,硬化治疗或外科治疗前后10天应考虑使用低分子肝素。
- 凝血状态 (急性弥漫性血管内凝血(+广泛静脉畸形 ≠ Kasabach-Merritt 综合征 )<3%。应该检查PT,APTT和纤维蛋白原等,但这些项目对于?(Giant extratruncular lesions), 深静脉血栓形成(deep venous thrombosis),大的边缘静脉( large marginal vein)不列为常规检查。静脉石病变也不是这类检查的适应症。 Tissular 静脉畸形治疗的适应症包括
关节积血
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