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肺动静脉畸形的诊断性评估和筛查(2)

时间:2010-12-15 20:09来源:未知 作者:Mr.Editor
除非先前的CT扫描明确的发现了病变,则有必要得到每个肺叶的额面和斜面像。进一步的检查,包括通常对发现右中叶和舌叶的肺动静脉畸形有用的侧面像是必要的。除了要发现病变的数量和位置,判断动脉血供的来源(这能

      
 


        除非先前的CT扫描明确的发现了病变,则有必要得到每个肺叶的额面和斜面像。进一步的检查,包括通常对发现右中叶和舌叶的肺动静脉畸形有用的侧面像是必要的。除了要发现病变的数量和位置,判断动脉血供的来源(这能够区分简单和复杂病变类型)、供血动脉大小和长度也很重要。通常栓塞时行选择性血管造影才能够发现复杂病变供血动脉的准确数量,简单病变的供血动脉数量偶尔也需要这样才能知道。诊断性血管造影可以在门诊做,除非需要同时做治疗,是否需要入院取决于栓塞的程度。

      患HTT患者的病人的所有家庭成员都应该进行正规的筛查检测,没有症状的家庭成员也是一样。

 

肺动静脉畸形(PAVM)筛查方法

 方法
 参考研究
 敏感性
 特异性
脉搏血氧测定:氧饱活度≤96%或者由卧位
改变为立位血氧下降≥2
PAG
5373
 3590
动脉氧气分压<9092mmHg
PAG
6773
6180
胸片
PAG
6083
92100
肺动脉造影
CT
61a
 

方法
参考研究
敏感性
 特异性
100%氧分流率(>515%)
PAG
6488
核医学分流率(>3.5%)
PAG
87
7180
螺旋计算机断层扫描
PAG
97
61
超声心动图检查
PAG
94b100
88b

遗传性毛细血管扩张症诊断标准(HHT:Diagnostic Criteria)
(1)毛细血管扩张(Telangiectases)
(2)鼻出血(鼻衄、Epistaxis)
(3)内脏血管畸形(肺、胃肠道、中枢神经系统,肝) Visceral AVMs (Lung, GI, CNS, Hepatic)
(4)家族史:一级亲属患有HHT( Family History ,first degree relative with HHT)


明确诊断:符合3条,或3条以上
可能或高度可疑:符合2条
不可能:符合少于2条 

       目前,绝大多数人已经就所有遗传性出血性毛细血管扩张的病人都应该进行肺动静脉畸形的筛查这一点达成共识,并且越来越多的人倾向于同时对这一部分患者进行中枢神经系统畸形的筛查,最好的筛查方法可能是MRI,无论是普通的核磁或者增强核磁都可(pregadolinium头颅MRI可以帮助鉴别由于微血栓导致的T2 相上的小病灶或者由于小血管扩张或动静脉畸形导致的偏头痛)。由于遗传性出血性毛细血管扩张在其他器官并不会引起突发的灾难性事件,这些器官受累的表现可以根据临床症状对症处理。

        一种好的筛查方法应该对于遗传性出血性毛细血管扩张的检出具有很高的敏感性,同时又不会引起特异性的明显下降。尽管已经有几项针对筛查方法的研究,但是这些研究都存在不足。这些不足的部分包括:非介入筛查方法结果为阴性的病人,其肺血管造影结果并不一致;以肺血管造影的结果作为金标准是否具有足够的精确度(尽管未发现的那些小的病灶似乎倾向于不需要指导下的治疗);以及缺乏将所有的筛查方法进行比较的研究。尽管如此,按从高到低的顺序排列不同方法的敏感性仍然是:对比超声心动图,螺旋CT和分流法,肺血管造影,胸部X线成像,动脉氧分压和脉动式血氧计。

        对于无症状的遗传性出血性毛细血管扩张的患者,目前推荐的首选筛查方法是对比超声心动图,但是小于12岁的患者例外,对于这一部分病人,可采用卧立位的脉动式血氧计。如果上述结果均是阴性的,对于成人而言进一步的检查可能是不必要的,但是儿童患者在进入青春期后需要进行复查。如果其中任意一种方法的结果为阳性,为了进一步的评价、选择合适的治疗方案以及作为日后比较的基线值,下一步的检查应该采用螺旋CT。如果病人在一开始已经有肺动静脉畸形的临床表现,筛查方法可以直接选择CT扫描。如果发现肺动静脉畸形的供血动脉直径大于3cm,应该进行肺血管造影和栓塞治疗。对于初始筛查结果为阴性的成年患者,尤其是那些准备怀孕的女性,重复筛查是否必要,这一点仍然不清楚。尽管作者不再常规测量动脉血氧分压或者进行分流检查,这些检查方法对于部分特殊患者的处理仍然可以提供新的信息,同时在另外一些研究中心的筛查原则方面也起了一定作用。
 

 


 

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