对肺动静脉畸形（PAVM）的评估包括对高危的遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）人群筛查以发现PAVM的存在，以及鉴定病变的性质指导治疗方案。诊断性研究依靠对右向左分流的病理生理效应（脉搏血氧测定，动脉血气分析氧分压，分流率研究和对比剂增强超声心动图）或者对病变的直接显像（胸片，计算机断层扫描，磁共振显像和肺动脉造影）的识别。生理学研究的缺点是缺少肺动静脉畸形PAVM病变大小、类型、数量和位置的形态学资料。虽然大量的小畸形病变也可能发生低氧血症和反常的细菌栓塞，但是当供血动脉直径大于等于3毫米时，为了预防反常的大血栓栓塞形成，动静脉畸形就需要治疗，这些数据就显得特别重要。 肺动静脉畸形在胸片上典型表现是一个界限清晰的圆形软组织团块影，通常是分叶状的，虽然不太常见，但是这个组织团块代表动脉瘤交通形成和一根从肺门来的增大的供血动脉、一根流向左心房的引流静脉。做Valsalva动作和Muellar动作时这个组织影可能变大或变小。有复杂病灶的动静脉畸形可能是分多叶的，这样界限就不是非常清晰。许多明显病变的体积较小，并被周围的正常组织所覆盖，比如肺下叶病变可能被膈肌遮盖，因此胸部摄像有其自身的局限性。行胸片检查有40％的患者可能未被发现病变，所以胸片上未发现畸形病变并不说明不需要进一步检查。 脉搏血氧测定可以发现肺动静脉畸形患者右向左分流造成的低氧饱和度，改变体位可能增加准确性，这是因为肺动静脉畸形容易在肺底部形成，站立体位时血氧会相对下将。但是，脉搏血氧测定的敏感性最高仅为73％，又由于其他很多疾病也会出现低氧血症，其特异性受到一定的限制（83～85％）。这种检查作为低龄儿童的非侵入性选择是最佳选择。 呼吸室内空气时动脉血氧分压低于90～92mmHg，作为发现肺动静脉畸形的证据并不充分，也不能够用来排除其他病因引起的低氧血症。吸纯氧条件下动脉血氧分压低于500～600mmHg对发现右向左分流较为特异，但也是不足以诊断肺动静脉畸形。 分流率测定通过分流的血流量占总的心输出量的比值。一般来说，这个比值不大于3～5％，这是由于氧合不完全的血液从支气管和心最小静脉直接流入左心房（生理性分流）。可以通过吸入100％纯氧法或者侵袭性较小的核素肺灌注闪烁显像法来测定分流率。核素肺灌注闪烁显像法是把通过γ照相机测量得到的右肾中99m锝标记白蛋白微球和大团聚体放射值作为注射入体内并且通过肺动静脉畸形进入体循环毛细血管的放射性物质的量。这个量比上总的注射量或者比上正常肺部毛细血管加体循环器官中的总放射值即为分流率。发现该疾病的敏感性和特异性随着使用分流率大于3.5到15％标准有所不同，但是都小于90％。
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