CT平扫 CT增强 CTA...
当患者存在下列症状和体征时,该疾病就应被怀疑:紫绀,杵状指,劳力性呼吸困难,咯血、鼻衄、毛细血管扩张,脑脓肿/栓塞史,第二心音分裂,腋下区域非特异性杂音和斜卧呼吸(改善卧位呼吸困难)[2,5] 。常用的检查方法包括动脉血气分析,氧饱和度测定及影像...
遗传性出血性毛细血管扩张征(HHT)是一组常染色体显性遗传的血管及管壁结构异常,可以涉及多个器官系统。...
最早的关于肺动静脉畸形的报道出现于1897年Churton的一份尸检报告。其与毛细血管扩张的联系是1938年Rhodes发现的。1896年Rendu对遗传性出血性毛细血管症进行了开创性的描述,并首次提出了毛细血管扩张征和鼻出血的存在可以与血友病区别。...
肺动静脉畸形的症状与体征来源于右向左分流以及血管破裂的可能性。超过70%的患者具有临床表现,往往在40岁到60岁之间出现,尽管有10%也可以在童年时即出现。没有症状的比例约为16-47%,在遗传性出血性毛细血管扩张症家族中有更多的患者通过CT增强扫描的...
HHT病人动静脉之间缺乏毛细血管网,动脉血在高压血流的作用下直接进入静脉;由于静脉较脆弱,导致静脉破裂和出血。这种异常发生在小血管被称为毛细血管扩张(telangiectasis)。而发生在大血管被称为动静脉畸形(arteriovenous malformation)。是否为毛细血...
据报道,56-97%具有肺动静脉畸形的患者发现有遗传性出血性毛细血管扩张症。真正的患病率可能约为80%,因为遗传性出血性毛细血管扩张症经常不能作出全面诊断,有32%的患者在作出诊断以前首先被诊断为别种疾...
肺动静脉畸形的治疗主要目的在于缓解由于低氧血症而导致的症状和体征,同时更重要的是,预防由于反常栓塞和出血导致的并发症。所有供血动脉直径超过3mm的病灶都必须去除,因为这是几乎所有可导致急性卒中的血栓体积的阈值。如果小病灶的数目足够多以至于引起...
遗传性出血性毛细血管扩张征(HHT)是一组常染色体显性遗传的血管及管壁结构异常,可以涉及多个器官系统。临床上,在四个临床标准中若符合三个即可确诊:(a)反复的、没有明显诱因的鼻出血;(b)毛细血管扩张征累及多处,特别是在一些特征性地方,例如唇部...
The Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia Foundation International, Inc. Welcome to Yale University AVM Center The Oregon Health Science University (OHSU) Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia Center HHT Center at the University of Utah...