一名44岁男子因…突然出现双侧腿痛被转至我院
他的病史
包括I型遗传性抗凝血酶缺乏症(AT活性;53%),蛋白C缺乏(PC活性;29%)和蛋白S缺乏(PS活性;41%),从30岁开始用依多沙班治疗肺栓塞和深静脉血栓栓塞(VTE)。38岁视网膜分支静脉闭塞。父亲有遗传性AT缺乏症。之前没有动脉血栓形成,或动脉血栓形成的危险因素,包括心房颤动、瓣膜性心脏病、真性红细胞增多症和慢性阻塞性动脉粥样硬化,血脂异常
全身CT造影剂显示从主动脉末端附着到某个部位的血栓双侧髂总动脉近端(箭头),左上肾缺血(箭头)。静脉注射后 肝素钠注射急诊血管内注射取栓使血栓再通。
然而,由于血栓的刚性形状,这是它牢牢地附着在主动脉壁上,很难移除。
基于这些发现,这个血栓被怀疑是亚急性或慢性血栓,而不是急性血栓。常规球囊血管成形术改善了血液,血流和双侧下肢疼痛。然后静脉注射肝素。
AT、PC和PS缺乏症的I型遗传以活动水平降低为特征,可以关联静脉血栓栓塞的风险增加(1);然而,动脉血栓形成是相对罕见的(2)该标本未进行组织学检查,极有可能为主动脉血栓形成左肾缺血与这些遗传因素有关
血栓形成倾向。作为这些血栓的额外危险因素,我们怀疑高凝状态是由于无意的药物依从性,脱水或吸烟所致可能在血栓形成中起了一定作用。虽然主动脉血栓形成是罕见的患者遗传性血栓,动脉大块血栓可能是危及生命。
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