The International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) Classification System places an emphasis on the pathologic and hemodynamic features of vascular anomalies and was recently updated in 2014 to incorporate newly identified anomalies and genes (6).
国际血管异常研究学会(ISSVA)分类系统强调了血管异常的病理和血流动力学特征，并最近于2014年更新，纳入了新发现的异常和基因（6）。
The ISSVA system first distinguishes CVMs between vascular tumors and vascular malformations.
ISSVA系统第一次区分CVMs的血管肿瘤和血管畸形。
This difference is especially important as vascular malformations are frequently misdiagnosed as hemangiomas, the most common vascular tumor (7).
这种差异尤其重要，因为血管畸形常被误诊为血管瘤，最常见的血管肿瘤（7）。
高达71.3% of hemangioma cases are misclassified, resulting in a suboptimal treatment in up to 20.6% of these patients (8,9).
高达71.3%的血管瘤的病例被错误分类，其中导致多达20.6%患者的治疗欠佳。
Terms such as “rectal hemangioma”, “vertebral body hemangioma” and “hepatic hemangioma” that are rife in the world’s literature may not be hemangioma but VMs in the rectal wall, intraosseous within a vertebral body, and within the liver, the most common benign tumor of the liver routinely seen on US.
“直肠血管瘤”、“椎体血管瘤”和“肝血管瘤”等广泛存在于世界性文献的常见术语可能不是血管瘤，而是直肠壁的，椎体内和肝脏内的静脉畸形，椎体内，肝脏。这些都是美国最常见的肝脏良性肿瘤。
ISSVA 血管异常分类（2018年更新）
combined vascular malformation
可能伴发血小板减少或凝血功能障碍的脉管异常 vascular anomalies possibly with platelet count and/or coagulation disorder
ISSVA分类虽然已经在国际上存在20余年，但在我国接受较晚。很长一段时间内，国内仍将血管瘤与脉管畸形普遍统称为“血管瘤”，诊断名称仍沿用之前的描述性分类命名。近年来，随着国际国内学术交流的活跃，诊断命名逐步规范化。2016年，中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组撰写了《血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南（2016版）》，并于2019年对该指南进行更新，发布《血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南（2019版）》，为中国医生提供了诊治参考标准。
ISSVA分类经历了1996版、2014版及2018版，其中2014版相较于1996版变化最大。相对1996版的分类标准，2014版的主要变化和优势体现在：①把血管性肿瘤进行了病变性质的分类，即良性、局部侵袭性（交界性）及恶性3类，而1996版仅罗列不同血管性肿瘤；②将婴儿血管瘤进一步细化分类，依据侵袭深度、皮损形态等进行分类和分型，并增加了血管瘤相关综合征（PHACES综合征、LUMAR综合征）；③在先天性血管瘤（快速消退型和非消退型）基础上，增加“部分消退型先天性血管瘤”这一分类，使其分类更加完善；④脉管畸形分类更加细化；⑤将1996版分类中的一些疾病，如疣状血管瘤、角化性血管瘤等，划归为暂未分类的脉管性疾病；⑥增加脉管病变相关综合征，如Klippel-Trenaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Sturge-Weber综合征、Maffucci综合征等；⑦增加脉管性疾病相关致病基因；⑧增加合并血小板计数及凝血异常的脉管性病变。
2018版分类在2014年版基础上，进一步进行了修订，主要变化为：①对良性血管肿瘤中“其他”进行了细化分类，增加9种新的良性血管肿瘤；②良性血管肿瘤中增加3种“相关性病变”：小汗腺血管瘤错构瘤、反应性血管内皮瘤病、杆菌性血管瘤病；③局部侵袭性或交界性血管肿瘤中增加3种新的血管肿瘤；④基于基因学进展，对CM亚型进行重新分类；⑤将“疣状血管瘤”更名为“疣状血管畸形”，并将其分类归属从原有的“未定类血管畸形”更新为“静脉畸形”；⑥脉管畸形合并其他病变中增加“肢体CM+先天性非进展性肢体过度发育”和“CLAPO综合征”；⑦暂未归类的血管性病变中增加4种新的血管肿瘤；⑧增加PROS。 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
