除了肝硬化门静脉高压之外,健康的肝脏血管疾病包括们静脉血栓、静脉闭锁疾病和Budd-Chiari综合征。这些疾病是罕见的,因此,它们在治疗上很不规范。目前可以使用的治疗包括抗凝、系统性或局部(经皮经肝,系膜动脉途径)溶栓治疗,或者在严重静脉闭锁疾病或者Budd-Chiari综合征时行肝移植。经颈静脉经肝门腔静脉分流-TIPS是一种治疗这些疾病的新选择,它在治疗方面还需要与自然病程和其它治疗方法比较。
特发性非肝硬化门静脉高压症( idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH) 是一种罕见病,其特点是无肝硬化以及其他导致肝病和内脏静脉血栓的病因时出现肝内门静脉高压[1]。INCPH 在西方国家罕见,但在印度等东亚地区及其他发展中国家发病率较高[2-3]。其学术名称多样,如 Banti 综合征、非肝硬化汇管区纤维化、肝门静脉硬化、不完全间隔性肝硬化、闭塞性门静脉病和结节再生性增生等等[1,4-5]。在 2011 年,欧洲学者提出了“特发性非肝硬化门静脉高压症”作为其标准学术名称[1,5]。
陈功海 王广川 张春清《特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展》
肝( 窦) 前型非肝硬化门静脉高压症( non - cirrhotic portal hypertension,NCPH) 是一组预后可能较好、病因少见或复杂的门静脉系统或全身性疾病,肝脏功能基本正常、肝 静 脉 压 力 梯 度 ( hepatic venous pressure gradient,HVPG) 正常或轻度增加为特征,以门静脉高压症为突出
临床表现,极易误诊为肝硬化门静脉高压症【5-8】
1.Schouten JN,Garcia-Pagan JC,Valla DC,et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension[J]. Hepatology,2011,54 ( 3 ) :
1071-1081.
2. Verheij J,Schouten JN,Komuta M,et al. Histological features in western patients with idiopathic non-cirrhotic portal hypertension
[J]. Histopathology,2013,62( 7) : 1083-1091.
3. Guido M,Sarcognato S,Sacchi D. Pathology of idiopathic non-cirrhotic portal hypertension[J]. Virchows Archiv,2018,473 ( 1) :
23-31.
4. Nayak NC,Jain D,Saigal S,et al. Non-cirrhotic portal fibrosis: one disease with many names? An analysis from morphological study of native explant livers with end stage chronic liver disease[J]. J Clin Pathol,2011,64( 7) : 592-598.
5. Riggio O,Gioia S,Pentassuglio I,et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension: current perspectives[J]. Hepatic Med,
2016,8: 81-88
6. TREBICKA J. Non - Cirrhotic portal hypertension: A possibly benign but complicated disease[J]. Dig Liver Dis,2018,50
( 8) : 845 - 846.
7. KHANNA R,SARIN SK. Non - cirrhotic portal hypertension -diagnosis and management[J]. J Hepatol,2014,60 ( 2 ) :
421 - 441.
8. VALLA DC,CAZALS - HATEM D. Vascular liver diseases on the clinical side: Definitions and diagnosis,new concepts[J].
Virchows Arch,2018,473( 1) : 3 - 13.
|