非肝硬化门静脉高压病因
关于窦前性门静脉高压
肝( 窦) 前型非肝硬化门静脉高压症( non － cirrhotic portal hypertension，NCPH) 是一组预后可能较好、病因少见或复杂的门静脉系统或全身性疾病，肝脏功能基本正常、肝 静 脉 压 力 梯 度 ( hepatic venous pressure gradient，HVPG) 正常或轻度增加为特征，以门静脉高压症为突出
血栓形成倾向 Thrombophilia
骨髓增生性肿瘤 Myeloproliferative neoplasm
蛋白质s或c缺乏症Protein S or C deficiency
抗磷脂抗体 Antiphospholipid antibodies
狼疮抗凝物;Lupus anticoagulant
第五凝血因子 Factor V Leiden
凝血酶原突变 Prothrombin mutation
血液病 Hematologic disease
骨髓增生性肿瘤 Myeloproliferative neoplasm
真性红细胞增多症 polycythemia vera 慢性粒细胞白血病 chronic myelogenous leukaemia, 特发性血小板增多症 essential thrombocythemia)
骨髓外化生 Myeloid metaplasia
淋巴增生性疾病 Lymphoproliferative conditions (
何杰金氏病 Hodgkin’s disease 非何杰金氏病 non-Hodgkin’s lymphoma 慢性淋巴细胞白血病 chronic lymphocytic leukaemia 多发性骨髓瘤 multiple myeloma
球形红细胞增多症 Spherocytosis
遗传性疾病 Genetic disorders
囊性纤维化 Cystic fibrosis
肢头皮和颅骨缺失缺陷 Adams Oliver syndrome
turner‘病 ’Turner‘s disease
自身免疫性疾病 Autoimmune disease
类风湿关节炎 Rheumatoid arthritis
系统性红斑狼疮 Systemic lupus erythematosus
系统性硬化症 Systemic sclerosis
硬皮病 Scleroderma
肠道疾病 Gut diseases
腹部疾病 Celiac disease
乳糜泻 小肠吸收不良
炎性肠病 Inflammatory bowel disease
药物和毒性 Drug and toxics
奥沙利铂 Oxaliplatin
咪唑嘌呤 Azathioprine
66-硫代鸟嘌呤 -6-thioguanine
三氧化二砷 Arsenic
甲磺酸丁二醇二酯 Busulfan
阿糖胞甙 Cytosine arabinoside
环磷酰胺 Cyclophosphamide
博来霉素 Bleomycin
苯丁酸氮芥 Chlorambucil
阿霉素 Doxyrubicin
卡氯芥 Carmustine
获得性和先天性 免疫缺陷性疾病 Acquired and congenital immunodeficiency
人类免疫缺陷病毒 Human immunodeficiency virus
原发性抗体缺陷综合症 Primary antibody-deficiency syndrome
临床表现，极易误诊为肝硬化门静脉高压症。
该组疾病病理学缺乏特异性，同一肝脏组织可出现多种病理重叠表现，其临床分类及疾病命名仍存在争议，肝脏病理是排除肝硬化门静脉高压症的金标准
根据门静脉血流受阻的解剖位点，肝前性 NCPH 可分为窦前型和肝前型
发性 非 肝 硬 化 性 门 静 脉 高 压 症 ( idiopathic noncirrhotic portal hypertension，INCPH) 和肝外门静脉阻塞( extrahepatic portal vein occlusion，EHPVO) 是肝前性 NCPH 常见类型
与肝硬化门静脉高压症相比，肝前性 NCPH 患者食管胃曲张静脉出血和脾肿大是最常见的表现，黄疸、肝性脑病等并发症较为少见，预后均较好
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