关于门静脉高压的名词
门静脉高压(portal hypertension, PHT)又称门脉高血压、门静脉血压过高、门脉高压症
关于门静脉高压的定义
定义1:门静脉高压症(Portal hypertension,PH)
是指门静脉压力的病理性升高。主要是由于慢性终末期肝病,导致肝血管阻力增强和门静脉系统充血所致。
定义2:门静脉高压(portal hypertetion)
是由于门静脉血流受阻,使门静脉压力持续超过1.33~1.59kPa而引起的征候群。
定义3:门脉高压症
是指由门静脉系统压力升高所引起的一个临床综合征,是多种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现,
而不是一种单一的疾病。
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kpa与mmHg的换算
1 千帕(kpa)=7.50061682704 毫米汞柱(mmhg) -两者均为压强单位
1mmHg=0.133kPa
1.33~1.59kPa
=1.33 X 7.50061682704 - 1.59kPa x 7.50061682704
= 9.9758203799632~11.9259807550095 mmHg
关于门静脉高压的症的病因分类
分类1: 肝硬化和非肝硬化
肝硬化门静脉高压(Cirrhotic Portal Hypertension)
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病因:
慢性病毒性肝炎、
酒精肝、
自身免疫性肝病(自免肝、PBC、PSC)、
非酒精性脂肪肝(代谢性脂肪肝)、
遗传代谢性肝病(肝豆综合征、血色病)、
寄生虫性肝硬化(晚期血吸虫病),药物性....。
非肝硬化门静脉高压(Noncirrhotic Portal Hypertension,NCPH)
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病因:
肝前性: 门静脉血栓(PVT)占70%。主要病人包括高凝综合征、血小板增多症、真性红细胞增多症);
肝性: 门静脉纤维化、血吸虫病、结节病等肉芽肿性疾病
肝后性:窦静脉阻塞综合征、Budd-Chiari综合征、右心衰、缩窄性心包炎。
缺点:没有包括血流动力型:动门脉瘘或畸形,如HHT,遗传性毛细血管扩张症
分类2: 分四型
(1)肝前型:病因有先天性门静脉发育畸形,如:门脉闭锁、狭窄等;后天性有门静脉炎、门静脉或脾静脉受
肿瘤压迫或腔内阻塞;门静脉或脾静脉血栓形成,血流淤滞阻塞等。发病率低于总门脉高压的5%。
(2)肝内型:主要有各种类型的晚期肝硬化所致,也可见于慢性重型肝炎、肝纤维化等。
约占门脉高压症的90%。
(3)肝后型:主要由肝静脉排血受阻所致,成为Budd-chiari syndrome(布加氏综合征),主要原因是下腔
静脉与肝静脉在胚胎期由于畸形连接或存在Eustachian膜。也有血栓组塞或静脉炎、肝癌或肝硬化外压所致。
(4)特发性门静脉高压:病因不详。可能与肝内门静脉硬化症、或是胶体在狄氏间隙沉积有关。
注:特发性门脉高压(IPH)是一组有脾脏肿大、脾功能亢进和门静脉高压,但无明确的肝硬化和肝外门脉
阻塞的临床综合征。
缺点:没有包括血流动力型门静脉高压 |