肾血管平滑肌脂肪瘤，英文 Angiomyolipoma。过去曾被称为肾错构瘤。肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC），又称Epiloia病或Boumeville病。
TSC系常染色体显性基因遗传的神经皮肤综合征疾病，发病率1/1.2万-1/0.6万【1】。由分别位于9号和16号染色体的TSC1和TSC2基因突变引起,约有60%-80%的TSC患者体细胞中可检测到TSC1或TSC2基因突变，有家族史者不到1/3，超过2/3为散发病例【2】。
颜面部皮脂腺瘤或血管纤维瘤、癫痫和智力障碍三联征为其特征性表现。
TSC，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，其中国外报告约80%的TSC患者伴发有肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）【4-5】。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。
TSC诊断采用2012年6月第2届国际TSC共识会议提出的最新诊断标准【3】。
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