| 常染色体显性遗传多囊肝病（autosomal dominant polycystic liver disease，ADPLA），简称多囊肝（polycystic liver disease，PCLD 或PLD），是一种临床少见的成人常染色体显性遗传疾病。 被Gigot 等【1】依据影像学表现提议多发性肝囊肿分为三型  I 型：＜10个大的囊肿，囊肿直径＞10厘米  II 型 多发的中间大小的囊肿弥漫性侵入肝实质，但仍有较大的非囊肿肝实质。  III 弥漫性小-中间大小的囊肿侵润肝实质，囊肿间仍有少量的肝实质。III 型是最严重的肝囊肿类型。 仅有不到10%的肝囊肿有诸如腹胀、腹疼和肝明显增大等不适。个别的病例有下腔静脉、肝静脉及胆道压迫症状以及消化道出血、腹水和黄疸。囊肿还可以反复出血和感染。 传统治疗： 外科治疗包括：外科开窗术、腹腔镜开窗术、部分肝切除+开窗术和肝移植。外科广泛开窗术创伤大，有些囊壁坚硬的病人减压效果不理想，特别是II 和III 型病例效果不好。腹腔镜开窗术，对于I 型病例，囊肿位于肝边缘的效果较好【2】。肝移植虽然是一种疗效较好的方法，但受限于供体短缺。 经皮穿刺囊肿和囊肿硬化治疗。创伤小、恢复快，但短期复发情况常见。 肝动脉栓塞治疗多囊肝来自于肾动脉栓塞治疗多囊肾[【3，4】的思路，囊肿由发育良好的肾动脉供血。在取得一定的多囊肾动脉栓塞经验后，有些作者开始尝试治疗多囊肝【5，6】
1. Gigot JF, Jadoul P, Que F, Van Beers BE, Etienne J, Horsmans Y, Collard A, Geubel A, Pringot J, Kestens PJ. Adult polycystic liver disease: is fenestration the most adequate operation for long-term management? Ann Surg. 1997 Mar;225(3):286-94.
2. Konstadoulakis MM, Gomatos IP, Albanopoulos K, Alexakis N, Leandros E. Laparoscopic fenestration for the treatment of patients with severe adult polycystic liver disease. Am J Surg. 2005 Jan;189(1):71-5. 3. Ubara Y, Katori H, Tagami T, Tanaka S, Yokota M, Matsushita Y, Takemoto F, Imai T, Inoue S, Kuzuhara K, Hara S, Yamada A. Transcatheter renal arterial embolization therapy on a patient with polycystic kidney disease on hemodialysis. Am J Kidney Dis. 1999 Nov;34(5):926-31. 4. Ubara Y, Tagami T, Sawa N, Katori H, Yokota M, Takemoto F, Inoue S, Kuzuhara K, Hara S, Yamada A. Renal contraction therapy for enlarged polycystic kidneys by transcatheter arterial embolization in hemodialysis patients. Am J Kidney Dis. 2002 Mar;39(3):571-9. 5. Ubara Y, Takei R, Hoshino J, Tagami T, Sawa N, Yokota M, Katori H, Takemoto F, Hara S, Takaichi K. Intravascular embolization therapy in a patient with an enlarged polycystic liver. Am J Kidney Dis. 2004 Apr;43(4):733-8. 6. Takei R, Ubara Y, Hoshino J, Higa Y, Suwabe T, Sogawa Y, Nomura K, Nakanishi S, Sawa N, Katori H, Takemoto F, Hara S, Takaichi K. Percutaneous transcatheter hepatic artery embolization for liver cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease. Am J Kidney Dis. 2007 Jun;49(6):744-52. |