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        门静脉开始于脾静脉（接受胰短静脉、胃短静脉和左侧胃网膜静脉）、肠系膜上静脉和肠系膜下静脉（虽然后者多数情况下汇入脾静脉）汇合处。在其汇入肝门的途中，门静脉主支接受（在一些变异情况下）胰十二指肠上静脉（和右侧胃网膜静脉）、胃右（幽门）和胃左（冠状）静脉。在最后的输入支后的一段，行进于肝十二指肠韧带中，通常很长―平均5厘米―可进行手术操作。在肝脏边缘可发现T型门脉分支。右叶分支短而粗，然后接受胆囊静脉。左叶分支长而细，分出再通的脐或副脐静脉，后者经过圆韧带（圆韧带）达前腹壁。门静脉分支，即所谓的段分支，定义了肝脏的功能段。

 

        这一肝循环交换部分相对绝大多数其他毛细血管床很特别。其覆盖内皮由扁平、分叶状、有孔细胞构成，疏松的重叠在一起而不相互附着，基底膜不完整。窗孔直接可达 2 微米，占管壁表面积的10％，对绝大多数血浆大分子不构成阻碍并可允许自由水和肝窦内物质在较低静水压（2 到 3 毫米汞柱）条件下进行交换。肝窦大小不一，常为 7 到 15 毫米，但可增加至180毫米。直径的改变多数情况下为被动的，依赖于局部血流和容量改变。这些直径改变的储备由 Disse 间隙严格限制，Disse 间隙存在于内皮和肝细胞列之间。生理上，该间隙内细胞外基质很少，没有结缔组织，并且一般情况下无继续扩大的空间。这里只有一些特殊分化的细胞：1. 免疫活性枯否氏细胞和 2.来源不明、功能正在被广为研究的特殊周细胞。后一细胞系还有其他几种名字，包括Ito细胞、肝星形细胞、脂肪或视黄醇储存细胞、蛛形细胞等。它们在正常肝脏的主要作用为储存维他命A酯。它们还可能具有收缩功能以控制肝窦血流，但目前关于这一观点仍有争议。

 

       肝窦的巨大的代表性区域提供正常的较低的经肝窦血管阻力、压力梯度并控制流速。据估计造成门脉压力升高需要80％的窦状隙消失。

        肝动脉血供，正常状态下代表25～30％的肝脏血流，为肝脏间质和实质部分提供氧气。部分间质血流间接进入窦状隙，另一部分直接进入肝静脉。动脉血流在不同的水平进入窦状隙，主要在腺泡的1和2带。曾推测3带中存在附加连接，但未被很好的证实。动脉灌注的控制复杂而有趣。事实上，它代偿了逐渐减少的门脉灌注，并在门脉灌注增加时相应减少。动脉灌注在门脉高压时增加的比例与病因无关，代表了肝脏情况的恶化。

        肝脏静脉流出系统中有一些有趣的阻力部位和机制。第一个，如上述，位于窦状隙出口处，基于内皮细胞或内皮细胞核的肿胀。第二个是一对位于中心静脉进入小叶下静脉入口及小叶下静脉进入大的传导静脉入口处的连接缩窄，小静脉必须穿过较大血管相对厚的管壁。这些血管环肌层相对不明显，但纵肌层非常突出。在吸气过程中，当腔静脉和大的肝静脉中的血流压力很快下降，同时肝脏被下降的横膈压迫时，纵肌层保持传导静脉开放，同时收缩小的穿通静脉的开口。这似乎是在吸气时将血液保留于肝实质的机制，因为肝静脉内血流在某些时期与腔静脉内血流方向相反。肝静脉树还可在各种刺激下发生收缩，可能也在这些血流改变中发挥作用。

        应该强调的是，没有任何机制调节门脉入肝血流，在正常情况下，门脉树应接受来自内脏区的任何量的血液。因此，门静脉树的缩窄的特点只应该在肝实质内影响门脉血流分布。目前关于主动窦状隙控制灌注的观点讨论很多，一些人支持，另一些人反对。

 

                

 

       （1）通过在X线监视下经皮向肝静脉内插入楔形导管间接测量：楔入导管和游离置于肝静脉内的导管的压差代表所谓的门－腔压力梯度（肝静脉压力梯度－HVPG）。

    HVPG可以很容易的获得，并且对于监测患者的门脉高压情况相对于门静脉内实际压力测量更有价值。

 

       1 ) HVPG（hepatic venous pressure gradient）的正常值可达5毫米汞柱；肝静脉压力梯度＝楔肝静脉压－肝静脉压

 

       2 ) 在10毫米汞柱左右，门体侧支形成；

       3 ) 超过12毫米汞柱时，将发生食管曲张静脉出血和腹水生成，称之为临床门脉高压症（CSPH）。

 

 

       （2）直接压力测量需要有创的经肝入路。在透视下经皮经肝穿入门静脉通过置换测压导管进入门静脉直接测量门静脉压力。门静脉压力的阈值对于形成胃食道静脉曲张是必须的。病人发生胃底食道静脉曲张，HVPG≥12mmHg。

门静脉高压的病理生理

门静脉高压的名词和定义

        由于门静脉自然引（回）流受阻而引起的一系列血流动力学改变和临床症状，称为门静脉高压症(Portal hypertension，PH)。门脉高压（PH）是一个综合征。在生理情况下，门脉血管和肝脏对门脉属支血流的阻力很小，在不明显改变门静脉压力的情况下即可调节门脉属支使血流发生的显著改变。只有当门静脉及其分支、肝实质或肝脏静脉流出血流发生某些病理过程，导致血管对门脉血流的阻力升高时，门脉压力才会升高。门脉系统的压力最好以肝静脉压力梯度（HVPG，也即门腔压力梯度）衡量－门静脉及自由肝静脉或右房间的压力差。在正常肝脏，该压力差 通常不超过4毫米汞柱；正常范围为5毫米汞柱。定义门脉高压为梯度大于6毫米汞柱，但临床并发症似乎只在压力梯度大于10－12毫米汞柱时发生。有些患者中，甚至发现压力梯度大于40毫米汞柱。

        最初认为，PHT完全是由于肝前、肝内及肝后门静脉流出道受阻，导致门静脉阻力增加，门静脉流出量减少，即所谓“后向性血流学说”。此后的研究表明，门静脉流入总量并不减少，而是增多，即所谓“前向性血流学说。一般认为，门静脉流出道血管阻力增加为门静脉高压症的首发因素；而维持和加剧门静脉高压症的根本原因则是全身血管扩张，血管阻力降低，全身血容量增加，局部血容量增加，致全身血流动力学改变，并由此产生食管静脉曲张。门静脉高压性胃病和门静脉高压性肠病。

        在门脉压力梯度升高形成的潜在的门体侧支在胚胎学上可分为三组：
门静脉高压并发症


        门静脉血流阻力升高有许不同的原因。但在所有的病因中，发生的综合征都不只包括升高的门脉压力。还可以发现：

 

        1. 内脏血流通过门体侧支绕过具有功能的肝实质；

 

        2. 内脏循环和体循环高动力状态；

 

        3. 肾脏对水钠处理的改变。

 

 

        在一些特定情况下，这些改变可能导致威胁生命的并发症：胃肠道大出血，肝性脑病，腹水（常伴自发性细菌性腹膜炎），以及肝肾综合征。他们还可能发生其他非特异性的并发症，如心衰，脓毒血症和其他感染性并发症。

门静脉高压的分类

        门静脉高压并发症的危险性，由于不同的门脉高压病因类型而不同，主要是取决于肝功能衰竭恶化效应。相对于对肝脏腺泡结构危害较小的情况，肝硬化或爆发性肝炎伴随发生时，其表现形式更为严重。因此，虽然有其他分类方法，将门脉高压分为“ 窦前性”和 “肝性” 对于临床是适宜的。但在讨论TIPS时，视角稍有不同：TIPS只有在肝脏病变引起的门脉高压病例中有效，无论是窦性、窦前性或窦后性。从这个观点出发，将门脉高压分为“肝前性”、“肝性”和“肝后性”会更为方便。因此主要将注意力放在涉及“肝性门脉高压”形成的病理生理机制上。

分类		病因
肝前性		门静脉或脾静脉血栓形成；                   门静脉血流量增加：动静脉瘘，原发性血液疾病导致的巨脾症
肝性	窦前性	血吸虫病，其它门静脉周围疾病（原发性胆汁性肝硬化，结节病，先天性肝纤维化），特发性门静脉高压）
	窦性	各种原因引起的肝硬化
	静脉闭塞性	静脉闭塞性疾病
肝后性		肝静脉血栓形成(Budd-Chiari's 综合症）   下腔静脉膜性或段性梗阻   心源性疾病（缩窄性心包炎，限制性心肌病）

 

       1. 硬化性（炎性）或非硬化性（非炎性）起源的结节形成过程

 

       2. 非结节形成过程（血栓形成、浸润等）。

 

        从临床上最重要的病理过程开始――肝硬化――它主要影响肝血管床的窦状隙。

窦状隙部位的阻力形成：包括肝硬化化，非硬化性结节形成，窦前部位阻力形成以及窦后部位的阻力形成。

1. 窦状隙部位阻力形成-肝硬化：它是慢性肝脏疾病导致肝纤维化和硬化是临床上最常见、最重要的门脉高压疾病发生基础。这种情况下发生的形态学和功能改变导致肝脏循环发生重要改变，并导致肝门静脉血管阻力升高。这一阻力的结构基础既反应了肝脏疾病的期别，又反应了其病因。它涉及被动（静态）和主动（动态）组分。试验性研究提示被动成分只有在已发生肝硬化的情况下―即肝脏疾病的进展阶段―作用显著。有趣的是，临床上相当严重的门脉高压症可能被发现处于肝脏疾病的早期――慢性及爆发性的。

        动态成分-主动血管收缩：对肝硬化患者的研究在肝小静脉水平未发现任何重要过程可解释门肝阻力的增加。同样的，在实质性肝脏病变的发展过程中，未发现窦状隙和门静脉压力有显著差别，表明门脉树区域可能也没有明显血流阻力形成。因此我们应在肝窦状隙区寻找门肝阻力升高部位。上述星形细胞肯定可以影响窦状隙腔径，但可能只是由于其在炎性活化后获得的收缩功能。它们对多种血管活性物质发生反应，包括一氧化氮、内皮素、血栓素A2、P物质、血管紧张素II、去甲肾上腺素和凝血酶。

        这些细胞，在疤痕组织活化后发展出成肌纤维细胞的特点，通过产生大量细胞外基质改变窦状隙的特点，但同时也可以产生很强的收缩，足以改变炎症区窦状隙血流。相关受体的发现说明细胞转化可能由局部炎症介质（血清素、组胺）和细胞因子引发，并可能由其他旁分泌物质如内皮素调控。特别是它们对血管活性物质的敏感性大大增加。这在体外细胞培养中很明显，可以代表硬化肝脏对门脉血流中的血管收缩介质超敏性的背景，试验显示。不同性质的神经纤维的出现可以帮助我们理解一些递质类似物（bosentan, ritanerin, losartan, clonidine）的效应。

        基于上述发现，我们可以认为星形细胞转化为成肌纤维细胞，是肝组织血管床中的主要收缩成分。在窦性和窦后性门脉高压症中，这将影响门肝血管阻力的实际程度。通过试验性研究，在硬化组织重构发生前，这一动态机制代表了近100％门肝血管阻力，重构发生后，大约代表该阻力的50％。这是关于未来可能的治疗方法的一项很有前途的发现。

        静态成分-被动结构性阻力：慢性肝脏疾病中还有其他因素调节肝脏血管阻力的增加，在病理生理过程的不同阶段发挥不同的作用。随着肝脏组织的破坏，肝脏微循环的横截面积明显减少。毫无疑问的，另一个重要的因素是一个肝细胞的体积，在某些特定类型的损伤中（尤其是急性酒精性损伤）细胞水肿时增大，因此使窦状隙管腔明显变窄。如上述，内皮细胞的大小以及其细胞核因细胞水肿而突出可在小静脉的入口和出口区域造成相似的效应。

     

        然而，关键性的结构改变为窦状隙被覆内皮和小叶结构的改变。伴随内皮的质量改变（通过这一过程窦状隙发展出正常毛细血管的特点），胶原沉积于Disse间隙，在血管腔不发生改变的情况下，导致血流阻力增加。肝硬化阻力增加是由于窦状间隙减少。

 

        另外，注意到小叶中窦状隙数量减少，其受肝细胞压迫而变窄，发生多层小梁再生。不断发展的再生结节压迫功能性窦状隙和实质内门肝分流，以及中央小静脉和小的门静脉和肝静脉。所有这些因素在硬化肝脏中为被动升高的血管阻力提供了长期、基本不可逆的基础。如果我们不提到动脉流入血流增加，那么列出的参与机制列表将是不全面的，前者是维持实际窦内压和灌注的一项非常重要的因素。

 

2.  窦状隙部位阻力――非硬化性结节形成：非硬化性结节形成以类似于硬化性结节的方式被动的阻碍血流。但是，由于肝细胞功能受损较少，这些过程的预后较好。病理机制为结节再生性增生，其基础似乎是门静脉终末支阻塞。它见于系统性疾病如类风湿关节炎，Felty综合征，骨髓增殖和高粘滞综合征、内分泌疾病以及以合成代谢激素和细胞生长抑制剂治疗时。部分结节转化是一类少见的疾病，影响汇管区附近肝脏组织。    

3.   窦前部位阻力形成：这一组情况的共同特点为肝细胞和腺泡结构不受致病过程的影响。然而，由于一部分门脉血流总是绕过肝脏的生物学滤过，肝功能不太正常。
 

       该病理过程通常影响门脉区，可能重叠入窦状隙。该过程的发展通常很缓慢。这组疾病包括了血吸虫病和先天性肝脏纤维化。在一些血液系统恶性疾病中，窦前性门脉高压的发展是造血组织浸润门脉区或终末门脉分支血栓形成的结果。在系统性肥大细胞增多症，我们也发现门脉区浸润；同时，由于组胺活性升高，门脉血流增加，开放了脾脏动静脉分流。原发性胆汁性肝硬化和结节病同样造成门脉区的原发性损伤。

4. 窦后部位阻力形成――布加氏综合征和静脉阻塞性疾病：窦后性门脉高压可因布加氏综合征引起，以肝静脉树的弥漫性或广泛性阻塞为特点，或由肝静脉主干阻塞性疾病引起，主要影响肝小叶中央静脉。这些主要表现为非硬化性和非结节性过程，病因学也上相当不同。临床结果依赖于肝静脉阻塞的发展速度和静脉阻塞程度以及基础疾病的性质。严重后遗症为由于肝脏灌注减少导致的缺血性肝损伤。另外还有门脉高压的常见并发症（腹水多见）。

           

        大的肝静脉或肝内门静脉分支或入肝门脉内的病灶性阻塞过程也可以改变门脉血流，导致门脉高压并最终发生并发症。可以对许多这样的病变进行评价后，（在某些情况下）以经皮方法治疗。但它们并不总需要进行TIPS。

门体侧支的形成

        门体侧支循环的形成导致门静脉阻力降低在一定程度上是门体压力梯度升高的必然结果。随着梯度的升高，血流自然的会流向经预先形成血管，即使管径很小。又由于血流对其内皮的的激惹作用（“切应力”）导致旁分泌物质的产生（一氧化氮、前列环素），这些物质引起血管扩张，又促进了血流经过，还影响局部血管的重构。

                

        门体分流性脑病的表现开始于人格和睡眠习惯的改变。慢慢的，出现注意力集中时间缩短，肌肉协调性降低（扑翼样震颤）。这些征象然后可能进展为精神错乱、嗜睡、昏睡和昏迷；在一些患者中，还可发现强直和共济失调。临床实践中肝性脑病可分为四个级别：“I”睡眠和行为方式改变；“II” 扑翼样震颤和嗜睡；“III”精神错乱和嗜睡；及“IV”昏迷。心理测量试验，如数字连接试验，区组设计试验，对声光刺激反应时间及其他试验可在84％的肝硬化患者中揭示亚临床型肝性脑病。即使最低级别的肝性脑病也可能通过降低睡眠质量和作息改变对患者的生活质量造成负性影响。                

 

        虽然肝衰竭发展缓慢，显性肝性脑病发作可因产氨增加（如经口摄入大量蛋白质，胃肠出血），使用镇静剂、甚至脱水和因使用利尿剂而造成的矿物质失衡而加剧。脑病通常在建立人工分流后出现或加重。          

 

        门体分流性脑病的治疗主要基于各种降低氨的方法。使用不可吸收性糖（乳果糖或乳糖醇），口服抗生素（如新生霉素和甲硝唑），以及限制饮食中的蛋白质以降低氨的产生及肠道对氨的吸收。长期蛋白摄入，在任何情况下，每天应在1克/千克。促进氨代谢的方法包括使用L-鸟氨酸-L-门冬氨酸或苯甲酸盐，二者同时使用似乎也是有效的。使用作用于中枢神经系统的药物（左旋多巴或溴隐停）目前似乎不如前者有效。

        （4）门脉高压异位静脉曲张

内脏血管扩张和循环高动力状态

        门体侧支形成后，随着门体阻力的降低，流经内脏血管的血流显著增加似乎对于维持临床上足够高的门脉压是必须的。究其原因在于内脏区域的动脉阻力永久性的、复杂的降低过程。目前关于其发病机理还只是一种推测。    

 

        决定性因素为局部血管扩张物质活性过强：一氧化氮、前列环素（PGI2）和PGE。腺苷和组胺也其很重要的作用；人们相信胃肠激素和介质有很特殊的的重要性：胰高血糖素、VIP（血管活性肠肽）、CGRP（降钙素基因相关肽）及P物质。 有关于这些物质过量生成的原因的推测，关于们一种物质的相对重要性的讨论目前正在进行中。两个主要特点似乎为内脏静脉淤滞和肠道通透性改变，从而直接或通过细胞因子（TNFα、IFNγ、IL-1）刺激血管活性物质生成。神经激素连接的改变不能排除，增加的血流（切应力）对内皮的刺激也可能在维持循环高动力状态方面起到重要作用。

体循环的表现

        内脏区周围静脉阻力降低并不是相对早期阶段门脉高压症可发现的体循环改变的唯一的例子。血管活性物质（前列腺素类化合物、血管活性肽、胆酸）及其他相关物质（细胞因子、内毒素）从门脉通过门体侧支循环进入体循环血流被认为也很重要。如果肝移植后门体侧支循环持续存在，循环高动力状态也将持续存在的事实很好的说明了这一点。这些肠源性物质影响周围血管阻力、周围微循环的调节，也许还影响代谢过程。它们门体侧枝循环渗漏到体循环的影响被肝细胞功能不全进一步加强。在已经证实的肝硬化中，流经肝实质的门脉血流从100％降至13％，其中大约1/3流经肝实质内门体分流而不是流经肝窦状隙。

           

        从门脉区渗漏出的主要具有血管扩张活性的物质促进的体循环周围阻力降低，自然的导致周围兴奋系统的激活，如肾素－血管紧张素－醛固酮系统（RAAS），交感神经系统，血管加压素和内皮素－1。为了维持有效的循环，将发生高动力综合征，减少水、钠排泄的机制被激活，一些血管床内发生血管收缩――甚至造成相对于该区域实际代谢需要组织缺血。

           

        除了明显的体液效应，一些观察发现门体血流间的直接反折联系。另一个值得注意的观察为一氧化氮的全身作用近完全退化及将N-乙酰半胱氨酸用于治疗氧化应激――细胞因子的一种效应时体循环的改变（在一个试验模型中）。从发病机制的角度来看这很有趣，并且用于治疗的前景很好。

           

        体循环改变的后果深远，并且通常很严重。它们包括全身动脉低血压，周围动静脉分流伴组织氧供改变，肺灌注障碍（以严重右－左分流的形式――“肝肺综合征”，或以肺动脉高压――“门肺高压”），心输出量增加（功能贮备进一步降低，有发生心脏和心血管并发症的潜在危险），肾脏功能和肾脏灌注改变（最终发展为肝肾综合征，肾脏发生器质性损害的危险性增加）。

肝肾综合症

        肝肾综合征（HRS）定义为发生于门脉高压症患者的肾脏功能衰竭。它代表体循环改变的最终阶段，而不是与肝脏疾病同时发生的肾功能衰竭（虽然肝脏疾病易于发生肾脏器质性损害）。HRS的主要特点为肾脏组织形态学完整，如果肝脏疾病消失肾脏可完全恢复其功能。

               

        有两种主要的发病机制：1）. 肾动脉阻力增加；2）. 全身动脉低血压。二者一起导致肾脏低灌注，表现为肾脏血流量降低。从而肾小球超滤量减少，其中钠几乎在近端肾小管被全部重新吸收。因此，很少或几乎没有钠离子到达亨勒氏袢，标准抗利尿激素无可作用的的受体。由于抗利尿激素功能亢进，终尿为高渗的（虽然几乎没有钠离子），尿量非常少。在这种情况下，局部肾脏前列腺素的自身稳定作用变得非常重要，阻断它们（利用非甾体抗炎药）常导致显性肾衰竭。

               

        关于极度肾脏血管收缩的发病机制有两种理论，两种理论提出的机制似乎都在发挥作用。第一个为门脉系统和肾脏小动脉之间的直接反射连接。试验性研究（动物和人类）已经证明肾脏血管收缩是门脉压力升高的结果。该反射的传出支似乎由交感神经纤维负载。第二种理论研究了体循环的改变。周围血管阻力降低和中心低血容量刺激勒代偿机制，包括交感神经系统，肾素－血管紧张素－醛固酮系统和抗利尿激素。所有这些，反过来，刺激周围（包括肾脏）血管收缩和肾内水钠潴留机制。更进一步的，一些肠源性血管活性物质，在其他部位作为血管扩张剂发挥作用，在肾脏可直接刺激血管收缩（如腺苷）。

               

       肾脏血管阻力增加和相对性动脉低血压一起导致肾小球滤过压和肾小球滤过率降低。交感神经系统和RAAS激活的直接作用还促进钠盐在近端小管内重吸收。

               

       上述受损的水钠处理机制在门脉高压症相当早期的阶段即可发现。肝衰竭不是其发生的必需条件，虽然二者共同发生将导致更为严重的表现形式。在任何病例中，在Child-Pugh分级和肝肾综合征的发生率间无明确联系。循环改变的程度（心动过速、低动脉压、稀释性低钠血症）似乎比肝脏功能的作用更为重要，测量交感神经或RAAS活性，或通过超声测定肾动脉阻力似乎更有预测价值。

               

       “肝肾综合征”和“门脉高压症中发生的功能性肾衰竭”二者虽然很相似，但却是不同的情况。评价这两种情况的临床尺度是相同的；主要差别在于促发情况和预后。除了直接作用于肾脏的机制外（非甾体抗炎药），功能性肾衰竭可由其他影响体循环的“促发”因素起始，如血液动力学休克或体液的显著丢失，脓毒血症或其他系统性感染（尤其是革兰氏阴性细菌引起的感染）。为了确定肝肾综合征的诊断，应排除这些“促发”因素（停止抗利尿治疗，寻找血液丢失和自发性细菌性腹膜炎，以1.5升等渗盐溶液或更好的是以胶体液进行容量替代试验）。

               

       对于肝肾综合征的诊断，伴门脉高压的肝脏疾病，以及肝脏功能改变是基本条件。肾衰竭表现为低肾小球滤过率（.<40毫升/分，血清肌酐水平>135微摩/升），但应排除肾脏器质性改变（蛋白尿<0.5克/天，超声检查肾脏和输尿管正常）。所有这些征象都是诊断的主要标准。下面的“附加标准”很好的显示了肾衰竭的功能特点：1. 利尿<500毫升/天，2. 尿钠排泄<10mmol/l, 3. 尿渗透压明显高于血浆渗透压，4. 血钠<130mmol/l（“稀释性低钠血症”），5. 红细胞尿<50个/高倍视野。这些标准，尤其是低尿钠排泄和高尿渗透压，以及检查基本正常的“泌尿系统”，可以帮助排除器质性肾衰竭，而后者常常被忘记。

肝肾综合征诊断标准

主要标准	附加标准
1.      慢性或急性肝脏疾病，肝衰竭晚期和门脉高压           2.      低肾小球滤过率，血清肌酐>1.5mg/dl (135umol/l)或肌酐清除率<40ml/min。           3.      无休克，正在发生的细菌性感染及近期肾毒性药物治疗史。无大量体液丢失（包括胃肠道出血）。           4.      以1.5升等渗盐液（或胶体液更佳）扩容后肾功能无持续改善。       5.      蛋白尿<0.5毫克/天，超声检查无肾脏－输尿管疾病。	1．尿量<500毫升/天           2．尿钠<10mmol/l           3．尿渗透压>血浆渗透压           4．尿红细胞计数<50/高倍视野           5．血钠<130mmol/l

 

       我们可通过发展速度区别两种类型的肝肾综合征：I 型―“快速进展型”，临床上更为严重，血清肌酐水平在2周内翻倍，并很快达到约400umol/l。II 型－“缓慢进展型”，将在后面其相关历史。这种情况下血清肌酐可相当稳定，很少超过200umol/l。这些患者最突出的临床特点为难治性腹水和稳定的肝功能。II型一般只需进行临床随访。

               

        目前可能的治疗方法似乎很乐观。以血管加压素类似物（鸟氨酸加压素，特利加压素），配合扩容治疗，有时可恢复肾功能。在肝功能非常差的病例中，肝移植是唯一肯定有效的解决方法。在其他病例中（更常发生）TIPS或其他门体分流可在很长时间内解决这一问题。

        关于肝肾综合征的机理有N种假说：肝肾直接关系学说、外周动脉扩张说和“二次打击”学说

        

        肝肾直接关系说：肝血窦内压力升高可通过肝肾反射导致肾血管收缩，因而也引起肾小球滤过率下降。其依据是用经颈静脉肝内门体分流降低门静脉高压对于肝肾综合征有效;如果用气囊阻塞颈静脉肝内门体分流通道使门静脉压力升高可导致肾脏血流急剧下降，而撤出气囊后门静脉压力降低、肾脏血流量也随之恢复。阻滞肾脏的交感神经可使肝肾综合征患者的肾功能得到暂时改善;动物实验也表明，切断肝硬化大鼠的肾脏交感神经可以减轻由于肝窦压力升高所致的肾血流量减少。但是，肝窦前性的门静脉高压一般并不导致水钠储留或肝肾综合征，其原因尚不清楚。

 

        外周动脉扩张学说：Shrier等认为肝肾综合征是全身血液动力学障碍的极端表现和最严重后果。肝硬化时，肝功能障碍及门静脉高压首先导致内脏小动脉扩张使有效动脉内血容量不足、动脉压下降，通过压力感受器和(或)容量感受器激活肾素血管紧张素一醛固酮系统、交感神经系统和抗利尿激素系统，这些血管活性物质及神经体液因素导致血管收缩、心输出量增加、肾脏水钠潴留，以维持有效动脉内血容量和动脉血压。在肝硬化肝功能代偿期，外周血管仅轻度扩张，这一机制尚能够维持有效动脉内血容量和动脉血压，而缩血管和致水钠潴留物质仅一过性升高，因而不产生腹水。在肝硬化失代偿期，外周血管严重扩张，上述代偿机制不能维持有效动脉内血容量和动脉血压，因而缩血管物质和致水钠潴留物质持续升高、水钠潴留更重，在门静脉高压和内脏血管扩张的协同作用下产生腹水。在肝硬化终末期，肝功能极度恶化，外周血管极度扩张，这一代偿机制完全失效，有效动脉内血容量和动脉血压进一步下降，体循环中缩血管活性物质极度升高导致肾脏血管收缩，肾小球滤过率下降，最终产生肝肾综合征。
 

        近年研究认为肝硬化时循环中的血管扩张因子主要包括一氧化氮、胰高血糖素、降钙素基因相关肤、内毒素、肿瘤坏死因子、内皮素-1、房利钠因子等。对于其来源和调节机制尚不完全清楚，据认为它们可能在肝脏产生或在肝脏不能被有效灭活，或由于门静脉高压时肝内、肝外门体分流而直接进人体循环有关。对于全身内脏血管来说，扩血管物质(如前列腺素E、舒血管素-缓激肽、一氧化氮和心房利钠肽等)的活性大于血管收缩的神经体液因素(肾素、血管紧张素B、去甲肾上腺素、抗利尿激素等)的活性，因而导致动脉低血压/肾脏灌流不良。而对于肾脏局部来说，肾脏本身释放的缩血管物质(如血管紧张素B,腺昔、血栓素A2、白三烯E4及内皮素-1等)的活性超过了在维持肾脏血流方面起重要作用的扩血管物质的活性，而且有研究认为肝硬化腹水患者的肾脏微循环可能对于一氧化氮的敏感性降低，因而肾脏血管过度收缩并导致肾脏血流量及肾小球滤过率下降，肝肾综合征随之发生。

 

       二次打击：所谓“二次打击”学说: 肝功能障碍、肝窦性门静脉高压导所导致的内脏血管扩张是肝肾 综合征的基础，是为“第一次打击”，各种导致有效动脉内血容量降低或肾血管收缩的因素(如大量放腹水、过度利尿、消化道出血、自发性腹膜炎、肾毒性药物等)可促进肝肾脏综合征的发生，是为“第二次打击”。由此可见，肝肾综合征的发生可能是上述诸多因素相互作用的结果。