   有作者在阐述婴儿和儿童血管瘤和血管畸形的分类时引用了乔治-布莱尔（1685-1753）的一段话：迄今为止让哲学家感到有趣的困难，和阻碍认知的那些道路，都是由于我们自己造成的。自己先把尘土扬起，然后抱怨没有看见。 
乔治·贝克莱(George Berkeley)（1685年—1753年）是英国(爱尔兰)近代经验主义哲学家三代表之一。 深度知觉（理性）不是一种简单的感觉经验，而是一种必须经过长期学习才能得到的观念联合。
历史上，自提出“血管病变”病理分类概念以来，血管病变的处理，一直由于令人困惑的术语命名而受到阻碍。Vascular Anomalies 脉管性疾病、血管性疾病（先天性血管异常）、Hemangiomas 血管瘤、Vascular Malformations 血管畸形。“先天性血管异常”是最常见的先天性血管系统发育异常，直到1996年其始终没有一个较为完整和合适的定义，文献中诠释也比较混乱 Classification and terminology 血管性肿瘤（vascular tumors）和血管畸形（vascular malformation）是两个不同的概念。前者是以内皮细胞增生（endothelial heperplasia）为特征的，而后者则继发于胚胎发育（emboryonic development）错误，内皮细胞转化（endothelial turnover）。  血管肿瘤：hemangioma
毛细血管畸形（Capillary malformations）
- 皮肤表面纤细的血管（Tiny vessels in skin surface）
- 随体温或心输出改变颜色Change colour with body temperature or cardiac output
- 可以鼓励性发现或与潜在的疾病相关
- 激光治疗
静脉畸形（Venous malformations） - 袋状静脉的集合（Collection of baggy veins）
- 不规则内皮细胞排列的血管通道 （Irregular endothelial-lined vascular channels）
- 腔壁缺乏平滑肌细胞 （Lumen walls deficient in smooth muscle cells）
- 腔内充盈慢性血流 （Filled with slow flowing blood）
淋巴畸形（Lymphatic malformations）
- 管道、囊性和空间的集合（Collection of spaces, cysts or channels）
- 不同疾病，在淋巴系统的正常发育的天生的障碍（Diverse group of disorders, inborn error in normal development of the lymphatic system）
- 由扁平内皮细胞排列成的薄壁管道（Thin walled channels lined by flattened endothelium）
- 其内充满淋巴或浆液（Filled with lymphatic or serous fluid）
动静脉畸形（Arteriovenous malformations）
- 动脉和静脉之间的异常连接（Abnormal connection between artery and vein）
- 血流在其内高速流动 （Very high flow shunting of blood）
- 解剖类型（Anatomical types）
- 动脉-静脉型（Arteriovenous）
- 小动脉-静脉型（Arteriolo-venous）
- 小动脉-小静脉型（Arteriolo-venulous）
在讨论血管先天性异常的时候，使用合适的术语（Use an appropriate terminology）是非常重要的。
- Mulliken classification
- 新ISSVA分类（new ISSVA） 历史上 ISSVA Classification 颁布于 1982/1996 (clinical) 先天性血管畸形分为Tumors（儿童） and malformations :
慢血流和快血流畸形（slow Flow and high Flow malformation）
- New ISSVA classification March 2014）
• Extratruncal
– 胚胎早期发育缺陷 Defect occuring early in the embryogenesis
– 间充质细胞增生 Mesenchymal cell memory (proliferation)
– 没有或很少与正常血管系统连结 No or few connections with normal vascular system
• Truncal
– 缺陷发生在后期 Defect occuring later
– 血管系统发育不全或 Hypoplasia or dilatation of the vascular system
先天性血管畸形经常在出生时并不明显 Congenital vascular malformations often not evident at birth
• 随着生长血管畸形可以逐渐变得明显，血管出现变化或加重可以由于感染，血栓，外伤或内分泌变化而触发。
• ~80% 非介入治疗（观察、药物、衣饰，美容）non-interventional therapy (observation, drugs, garments, cosmetics)
• 静脉畸形 （Venous malformations ，VM)
• 70% 在青少年期进展 （progress in adolescence）
• ~25% 在儿童期进展（progress in childhood）
• 静脉畸形可以从婴幼儿到成人得到治疗（VM can be treated from early childhood to adulthood） • 避免持久的功能和美容avoid permanent functional and aesthetic mutilation
• 潜在症状突然发作（Potential sudden onset of symptoms）
Need for follow up pattern
|
