下腔静脉阻塞的临床表现及严重程度取决于流出道阻塞的急性程度和范围。残余肝静脉的有效性。侧支循环的发育情况，以及病程的长短和进展的快慢。呈现爆发性（fulminant）、急性、亚急性和慢性。爆发性发病有黄疸和肝性脑病；亚急性出现门静脉高压，腹水和肝功能衰竭；慢性表现为脾大，食道胃底静脉曲张等。 237例患者的国际多中心临床研究描述了BCS病人的诊断特点【1】。发病平均年龄在35岁（17-76），67%为女性。临床表现中体格检查的结果基本都是非特异性的，腹水是常见的（84%），肝肿大（76%）。大约有一半的患者有脾肿大（51％）；也可见肝性脑病（10%）和食管静脉曲张破裂出血（8%）。大约有一半的患者是Child-Pugh 分级B（54%），而另一半在Child A（24%）和 Child C（22%）。 常有腹痛（61%），许多患者的腹痛发生历时数个月。50%的患者有疼痛少于1个月，34%1-6个月和14%大于6个月。在26%的患者腹痛表现为急性，慢性者20%，并在50%呈慢性腹痛急性发作【9】。 在这项研究中有2%的患者诊断时没有症状，另外24% 是无症状的【2】。3年无症状的表现与自发性大的肝内门体的分流形成相关。与22%的症状性患者相比较，3年无症状患者无死亡病例。由于门静脉高压导致的明显的腹壁侧支静脉典型表现为以脐为中心向四周散开，除非下腔静脉也发生阻塞，甚至包括脐以下静脉血流流向头侧。在极少数情况下，当静脉侧支代偿失败导致快速的血栓形成，病人可出现暴发性肝功能衰竭。 临床表现不同取决于不同数量的肝静脉，下腔静脉受累和各自血栓范围。肝静脉侧支循环的形成和自发性门腔静脉分流也影响着疾病的严重性。
所有腹痛，腹水，肝肿大的患者临床都应该怀疑BCS。有血栓形成倾向或MPD患者怀疑指数更高。大多数患者肝功能检查异常，但程度的异常变化很大。血栓形成前状态
1. Darwish Murad S, Plessier A, Hernandez-Guerra M et al.; EN-Vie (European Network for Vascular Disorders of the Liver). Etiology, management, and outcome of the Budd–Chiari syndrome. Ann. Intern. Med. 151(3), 167–175 (2009). 2. Hadengue A, Poliquin M, Vilgrain V et al. The changing scene of hepatic vein thrombosis: recognition of asymptomatic cases. Gastroenterology 106(4), 1042–1047 (1994).
* 各种病因造成肝脏内淋巴液产生过多和/或淋巴回流受阻都会出现淋巴液循环的异常。肝血窦壁对血浆蛋白具有高渗透性，无胶体渗透压梯度，跨血窦壁的液体流动直接受液体静压的影响。肝静脉压升高，肝间质液形成增多，肝淋巴液的产生也相应增多。肝脏淋巴液循环对肝静脉压力增加非常敏感，当肝静脉压力增加后几分钟内即可观察到肝脏内淋巴液的增加。肝脏发生疾病或其他器官疾病累及肝脏时，肝实质受到破坏，正常小叶不复存在，原有血液循环系统遭到破坏，肝动脉和/或门静脉血液分支未经肝血窦和中央静脉而直接进入肝静脉，造成肝静脉压升高,导致产生大量的淋巴液。同样，当肝内或肝门病变造成淋巴管的压迫、阻塞，会出现远端淋巴液储留和淋巴管的扩张；此外肝门区肿块或肝门区淋巴结肿大直接压迫肝静脉和下腔静脉，造成静脉压升高，也是形成血液淋巴循环障碍的原因之一 《肝脏内血管周围晕环征影像学表现/相关病理基础与临床意义》
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SAAG （Serum ascites albumin gradient，血清腹水白蛋白梯度）是指血清白蛋白与同日内测的的腹水白蛋白之间的差值，即SAAG=血清白蛋白-腹水白蛋白。
由Hoefs于1978年提出，根据SAAG的值将腹水分为两类：
1.高梯度性（SAAG≥11g/L） SAAG大于或等于11g/L的腹水为漏出液（包括肝硬化 酒精性肝炎 心源性腹水 大块肝转移瘤 爆发性肝衰竭 布-珈综合症 门静脉血栓 静脉闭塞性疾病 妊娠性脂肪肝 黏液性水肿 肾病综合征）
2.低梯度性（SAAG〈11g/L） SAAG小于11g/L的腹水为渗出液（包括腹腔恶性肿瘤 结核性腹膜炎 胰源性腹水 胆源性腹水 等).
SAAG的理论基础：
Starling提出：水肿液的蛋白含量可体现该水肿液的渗透压，其与血清蛋白含量之查可以反映相应的毛细血管之间静水压梯度。按照Starling的理论，在所有漏出性腹水中门静脉与腹腔毛细血管之间的静水压梯度均升高，故血清与腹水之间的渗透压差也应该相应升高，而白蛋白是构成血清及腹水的最主要的成分，所以可以通过SAAG间接反映门脉压力。Hoefs的研究也验证了此理论，他发现了SAAG与门脉压力呈正相关（r=0.73，P〈0.0001）。SAAG越高，说明门脉压就越高。同一患者的门脉压力是保持稳定的，所以在患者摄入含盐食物，输白蛋白及使用利尿剂或治疗性腹穿前后，SAAG没有或仅有极其细微的改变。
SAAG的临床应用：
1）.诊断门脉高压，SAAG≥11g/L适用于各种原因导致的门脉高压，敏感性：94%-97%，特异性：91%，准确性92%-100%；
2）.诊断腹腔恶性肿瘤，SAAG〈11g/L诊断腹腔恶性肿瘤的敏感性为62%-93%，特异性98%-99%，有效率90%—90.2%，SAAG=7.8±4.1g/L；
3）.诊断结核性腹膜炎：SAAG〈11g/L，诊断结核性腹膜炎的敏感性100%，SAAG=4.5±2.2g/L；3诊断为细菌性腹膜炎；
4.其他：可以鉴别心源性腹水和恶性腹水。
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