在中国BCS 是引起肝静脉流出道梗阻并导致肝功能失代偿的、并非罕见的疾病。在全球，尽管缺乏前瞻性随机研究，但在过去20年有关此病的治疗取得了很大的进展。治疗的主要目标是改善肝充血和预防进一步的血栓。抗凝药物，血管支撑架，TIPS和肝移植的选择性应用已经使BCS的生存率显著的增加。本站将阐述BCS的诊断、初始治疗和长期随访的结果，讨论个体治疗的概念和非内科治疗的步骤。 ...所有肝静脉似乎较厚和较正常更不透明（opaque）。仔细检查还可以发现在它们的内表面有一层薄假膜（false membrane），如果在大静脉很容易被剥脱[1]。Budd并没有说明这一发现的相关临床特征。肝静脉流出道阻塞的相关临床特征的阐述主要来源于病理学家Hans Chiari（虽然不是第一个）。1899年，Chiari描述了他所称的“阻塞性肝静脉内膜炎（obliterating endophlebitis of the hepatic vein）”与肝大、腹水和腹疼相关[2]。 BCS最初被认为症状性的肝静脉流出道阻塞，但后期也包括肝段下腔静脉的阻塞。而术语“obliterative hepatocavopathy ”一直以来主要用于表述主要累及肝段下腔静脉的梗阻。有关专家会议曾对BCS命名进行更新，BCS被定义为任何原因的从小肝静脉到下腔静脉与右心房联合的任何水平的梗阻。由肝窦阻塞综合症（sinusoidal obstruction syndrome，以前称 veno-oclusive disease，VOD）和心脏疾病引起的流出道阻塞除外[3]。 如上述，BCS在中国并不是一个罕见的疾病，甚至可以称之为BCS的大国。但随着中国经济的发展，BCS在各个医疗中心的就诊率和治疗率都在逐渐的下降，被本病的病因学的推断提供了遐想的空间。但迄今为止，有关的临床流行病学的资料非常有限。在日本，基于全国的问卷调查和尸检注册资料，0.13例/100万[4]。同一时期的法国，未出版的问卷调查（Observatoire National du Syndrome de Budd-Chiari）发病率为0.36例/100万。 在亚洲BCS发病率和西半球之间的差异主要是下腔静脉阻塞而不是肝静脉阻塞。在尼泊尔，此类疾病似乎发病率至少高于西方国家的十倍，大约17%的病人伴有慢性肝脏疾病[5]。纯粹的肝静脉阻塞似乎更常见于西方国家，下腔静脉或与肝静脉联合阻塞更常见于亚洲国家[6]。这种差异的原因被推测为：（1）营养不良；（2）反复的细菌感染；（3）丝虫病（flariasis）。有兴趣的是，在印度纯粹下腔静脉血栓发病率似乎正在下降，这可能归功于卫生条件的改善[7]。 BCS在地理分布上还存在性别和年龄差异。在亚洲，男性多于女性，中位年龄为45岁。在欧洲，女性多见，中位发病年龄更年轻（35~38岁）[8，9]。
1. Budd G. On diseases of the liver. John Churchill, London, England. 146 (1845).
3. Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E,Mentha G, Hadengue A, Valla DC; European Group for the Study of Vascular Disorders of the Liver. Budd–Chiari syndrome: a review by an expert panel. J. Hepatol. 38(3), 364–371 (2003). |