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静脉畸形（VENOUS MALFORMATIONS）

       临床上最常见的血管畸形。根据定义，仅仅是静脉受累（低血流血管病变）。罕见完全根除病变，但临床的问题常可以被解决。静脉畸形的主要类型包括海绵样病变，肌间病变，浅表病变，K-T综合征（KLIPPEL-TRENAUNAY syndrome）以及它们的混合型。有时（多发皮肤黏膜病变）和遗传有关 TIE2基因。

 

静脉畸形（Venous Malformation）

Diffuse Venous Malformation

Classification of Puig, Dubois, Brunelle

静脉畸形的各式表现

游离型，非汇流的；容易治疗，效果好。

各种静脉畸形的MRI表现：均为治疗困难型

GVM ：Glomuvenous malformations–Autosomal-dominant inheritance with incomplete penetrance and variable expressivity: glomulin gene

静脉球变畸形（glomuvenous malformations GVM）属于皮 肤静脉损伤 特点是在扩张的血管腔周围的血管中层中 存在平滑肌样球形细胞。

多发生在皮肤浅表，无需MRI检查，也不存在D-dimer 升高的情况

弥漫性静脉畸形

关于静脉畸形凝血的研究：

- D-dimer：50% 的静脉畸形D-dimer ＞1000ng/ml；根据此情况，如果D-dimer ↑，硬化治疗或外科治疗前后10天应考虑使用低分子肝素。

- 凝血状态 （急性弥漫性血管内凝血（+广泛静脉畸形 ≠ Kasabach-Merritt 综合征 ）＜3%。应该检查PT，APTT和纤维蛋白原等，但这些项目对于？（Giant extratruncular lesions）， 深静脉血栓形成（deep venous thrombosis），大的边缘静脉（ large marginal vein）不列为常规检查。静脉石病变也不是这类检查的适应症。
 

Tissular 静脉畸形治疗的适应症包括

• 出血
• 继发慢性静脉高压（truncular 静脉畸形）并发症
• 位于危及生命的部位或发生并发症危险，如关节积血（haemarthrosis），深静脉血栓（ deep venous thrombosis）肺栓塞（PE）。

关节积血

• 禁用性疼痛（Disabling pain）
• 相关功能丧失
• 美容方面严重畸形（Cosmetically severe deformity）
• Vascular-bone syndrom （truncular malformations）

   球静脉畸形（Glomuvenous Malformations ）静脉畸形的一种。)属于皮肤静脉损伤特点是在发育不良的、扩张的静脉血管中层中存在平滑肌样球形细胞（Glomus cells）。AD ( locus on chromosome 1)；比通常的静脉畸形较坚硬和触痛敏感。

Glomuvenous Malformations