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       根据ISSVA、Waner和Suen的分类，过去所称的淋巴管瘤现统称为淋巴管畸形（lymphatic malformations），其发病原因尚不明确，多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形；或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留，导致淋巴管扩张、增生而形成。

淋巴管畸形的MRI表现

    散发性病变（Sporadic lesions），亚型包括微囊性（Microcysts），大囊性（Macrocysts），静脉-淋巴畸形（Veno-lymphatic Malformation)，毛细血管-淋巴管畸形（Capillaro-lymphatic Malformation）

    临床主要表现：单发，含有多发。虽有部分病例在成人时才出现，但90%在2岁内发病，小儿出生时发病占50%~65%。病变可发生于身体含有淋巴组织的任何部位，约75%发生在头颈部，腋窝20%，其次为纵膈、四肢，内脏受累少见。尚未见中枢神经报告（中枢神经系统无淋巴系统）。

       可以无症状或病变可因感染、创伤或出血而迅速增大，引起面部畸形的美容损伤。也可压迫呼吸道或消化道，造成呼吸、进食和语言困难。在其自然病史中自发性消退的占16%左右。
 

       囊性水瘤（Cystichydroma）是指颈部巨大的淋巴管畸形。

巨舌症

       巨耳症

    治疗适应症主要包括：

• 淋巴管畸形位置危及生命或发生并发症的危险较高
• 功能受到损害
• 严重的美容畸形
• 复发性败血症，疾病或全身反复感染
• 淋巴漏