K-T综合征(KLIPPEL TRENAUNAY SYNDROME)是最常见的先天性血管畸形,累及一个或多个肢体(通常是下肢)。是静脉异常(Venous anomalies,或hemangioma)和静脉曲张(varicosities)的联合病变,或合并一部分发育不全的深静脉(hypoplastic deep veins)。其皮肤病变(葡萄酒色)实际上是毛细血管静脉畸形(capillary venous malformation)。临床上还伴有骨和软组织的肥大,受累肢体皮温升高。血管造影上没有动静脉分流。可以出血和溃疡,并合并直肠或阴道肿瘤
婴儿中胚层发育异常,或/和基因突变(镶嵌现象);大多数是先天的,而不是基因遗传的。
K-T综合征的处理主要是保守治疗(CONSERVATIVE) – 包括护腿弹力长袜(SUPPORT STOCKINGS),和经常性的太高患肢。超声或静脉造影确定诊断和评价深静脉系统。如果认为有动脉参与血管畸形可以考虑动脉造影。如果认为深静脉系统发育不全或缺乏,就应避免静脉剥脱或其它静脉外科。栓塞治疗仅仅应用于孤立性的海绵样病变。静脉内消融技术仅仅用于深静脉系统完好的情况下。 这意味着此类病人有比我们过去认为的更多的治疗选择。
膝关节病变的治疗应该更积极,因为KT综合征病人膝关节受累与关节积血相关,可以引起疼痛和退行性关节炎,类似于血友病的症状。早期积极治疗包括术前栓塞后的外科治疗。
|