周围血管畸形包括快速血流（high flow）和慢速血流（slow flow）。
快速血流的血管畸形，为动静脉畸形（arteria venous malformation）。主要的临床症状包括疼痛（Pain），病变软组织搏动性肿块（Mass）和皮温增高，出血（Bleeding – GI, GU）和由于高输出状态导致的心力衰竭。也有由于体检和影像学检查偶然发现并没有症状。临床问题还包括，疼痛、功能障碍和美容方面的畸形。
自然病史并不十分清楚，可能会由于怀孕、激素状态、外伤、感染和血栓形成而加重。但大体上情况包括在下表
动静脉畸形的自然病史（Natural history-Arteriovenous malformations）
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Grade I |
仍然处于长期稳定时期 |
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Grade II |
进展到疼痛、溃疡和出血 |
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Grade III |
症状和体征逐渐进展指导切除。次全切除或近端结扎导致快速增长 |
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Grade IV |
心脏失代偿和死亡 |
快速血流导致的慢性心力衰竭在临床上非常罕见（＜1%）。通过心动超声可以随访观察病人的进展，常发生于巨大的血管畸形。死亡也是患者自然病程的一个结果，但更为罕见。
静脉畸形的临床评价（VM; clinical evaluation）
静脉畸形（VENOUS MALFORMATIONS）的临床表现主要表现为软组织非搏动性肿块，肿块被压迫后缓慢恢复原状。肿块的颜色取决于在人体内的深度，如葡萄酒色（Port Wine Stain）。疼痛，出血或急性血栓形成。
• 体检（Physical）
• 磁共振检查（MRI）
• 超声（Ultrasonography）
• DIC panel
静脉畸形表现
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静脉畸形表现为软组织肿块，不搏动，位于人体深部的静脉畸形颜色不明显 |
浅表静脉畸形，葡萄酒色 |
致残性疼痛
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Intra-articular Venous Malformation
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膝关节周围静脉畸形（俗称，海绵状血管瘤） |
关节内出血 |
与静脉畸形有关的综合症
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综合症 |
血管病理 |
ISSVA |
描述 |
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C |
V |
L |
AVM |
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Sturge-Weber |
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以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。首先为Schiremer所描述，之后Sturge及Weber相继做了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征，即Sturge-Weber综合征。颜面皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第1支或第2支分布的区域，常为单侧性，约10%为双侧性。脑膜葡萄状血管瘤由位于蛛网膜下扩张的静脉组成，常累及大脑的枕叶及颞叶（百度）。 |
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Maffucci |
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指内生软骨瘤病与海绵状血管瘤同时存在。Maffucci于1881年首先描写。中文译名——马弗西氏综合征。病因不明，一般认为是中胚层的发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化而来。临床表现常为双侧性，但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨。病人智力发育正常，但身材较短小，约有12%的患者为侏儒，并且常有下肢不等长（百度）。 |
Blue-rubber bleb nevus
蓝色橡皮-大疱性痣综合征）
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蓝色橡皮-大疱性痣综合征（blue rubber-bleb nevus syndrome）：可能为常染色体显性遗传。儿童期发病，不易自行消退；皮损为蓝色皮下结节，质软如橡皮，有压痛，直径一般3-4厘米大小，数目单发或多发不等，好发于躯干和四肢；肠道病变多见于小肠，可位于粘膜下，组织病理似海绵状血管瘤，可导致黑便和贫血。皮损一般不影响健康，但肠道出血明显者应手术治疗。 |
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Proteus |
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Proteus综合征，表现症状：多种组织非对称性、不规则的过度生长，表皮痣、血管畸形及脂肪组织异常、他是血管畸形（血管发育不对称），故一边面部脂肪组织异常、口腔中天板及舌头偏，同时出生时除了四肢外身上其他部位全部有表皮红痣。在成长过程中，红痣逐渐变淡，同时发现腿也是有一边不如另外一边健壮。
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Klippel Trenaunary |
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+ |
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CVM，CLVM |
Klippel-Trenaunary综合征(Klippel-Trenannary’syndrome，下简称为KTS)是一种先天性异常的疾患。其特征是血管痣、静脉曲张和四肢的骨与软组织肥大的三联征。因为有些患者，可有直肠出血的症状，故列入肛肠病学讨论的范畴，但这种直肠出血系直肠血管瘤所致。 |
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Parkes-Weber |
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CAVM,CLAVM |
1900年Klippe和Trenaunay两名医师首先报道此征，描述它有3个主要临床表现：①血管瘤；②软组织和骨质增生，病肢增粗和过长；③浅静脉曲张。1918年Parkes-Weber又报道另一种肢体先天性疾病，除了上述3个主要症状外，还有动静脉瘘存在，被称为Parkes-Weber综合征（简称PWS），限于当时诊断水平，由于KTS的临床表现与PWS以及其他一些血管瘤病变有较多相似之处，造成对KTS认识混淆。 |
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Cobb |
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COBB综合征是脊髓血管畸形中的一个特殊类型,又称为皮肤脊椎脊髓血管畸形(cutaneous vertebral medullary angiomatosis),是同一椎体节段先天性外胚层、中胚层和神经组织的血管发育畸形.以同一椎体节段的皮肤、骨骼、脊髓的血管畸形为特点.临床非常罕见,
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Wyburn-Mason |
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脑-视网膜动静脉瘤综合征，又称Wyburn-Mason综合征。为一遗传性疾病，属常染色体显性遗传。主要病变为中脑的一侧或两侧动静脉瘤或同侧的视网膜动静脉瘤。 |
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Gorham-Stout |
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+ |
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Gorham-Stout综合症是一种罕见的以大块骨质溶解为特征的骨损害,其诊断主要依据影象学和病理组织学检查,组织切片检查多可见骨质内血管瘤样结构。 |
♀, 3 ys, Parkes-Weber-Syndrom
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