健康的肝脏血管疾病包括门静脉血栓、小静脉阻塞疾病和Budd-Chiari综合征。这些疾病是罕见的，因此，在治疗上很不规范。目前可以使用的治疗包括抗凝、系统性或局部（经皮经肝，系膜动脉途径）溶栓治疗，或者在严重小静脉闭锁疾病或者Budd-Chiari综合征时行肝移植。经颈静脉经肝门腔静脉分流-TIPS是一种治疗这些疾病的新选择，它在治疗方面还需要与自然病程和其它治疗方法比较。
关于急性门静脉血栓
急性、非硬化性门静脉血栓可伴或不伴主要分支的闭塞，例如，脾静脉、肠系膜上静脉和下静脉，是一种严重的可导致远期并发症发生率和死亡率的疾病。除了有少数的病例报道，更大规模对这些疾病的自然病程的研究很少。
尽管急性门静脉血栓有诸如经皮经肝，肠系膜动脉和手术途径经肠系膜静脉进行局部溶栓治疗，但经颈静脉途径可能具有几个优点：
1、在溶栓治疗中发生出血并发症的危险较小
2、治疗在10天后仍可进行
3、如果肝内分支溶栓治疗不能取得成功，可以植入支架以保证治疗成功并防止继发的门脉高压。
Rossle et al 在1994和1999年间使用这种方法已治疗了25个病人。初步结果显示对治疗有85%短期和50%的长期反应，26%病人取得完全恢复。部分长期反应定义为肝外门静脉畅通但肝内门静脉分支不通，占34%。在这些病人中，为了保持长期治疗效果而植入门静脉支架。两个病人死亡，一个死于肝外出血并发症，另一个死于脓肿。应该强调的是病人在进行经颈静脉介入之前都使用了抗凝治疗，半数病人使用了全身性溶栓治疗。Rivitz 等报道了一例急性肠系膜静脉血栓的病人中使用也取得了很好的效果。
Condat 等人报道了急性门静脉血栓的抗凝治疗。在平均随访时间为30个月中，31例接受治疗的病人中有25人得到改善。10个病人（30%）通道得到完全再通，15个病人不完全再通（48%）但有6个病人没有显示对治疗有明显反应。需要重点指出的是，Condat等人随访使用多普勒超声进行的而没有测量门脉压力。尽管大多数血栓都溶解，在肝内分支的局部血栓或者肝外血管的不完全溶解仍可能会导致门脉压力升高。Rossle et al在随访中也使用了多普勒超声。但是，其结果可以与血管造影结果联系起来而且在溶栓治疗最后进行了压力测量。这样可以使随访测量更加准确。
关于死亡率Rossle的结果比Condat等人单独使用抗凝治疗的要低。Rossle的早期死亡率更高可能是由于除了一个病人之外全都是具有完全性门脉、脾静脉和肠系膜静脉血栓。这需要更长的时间来处理巨大的血栓。相比而言，在Condat等人的研究中，只有30%的病人具有延伸性血栓而70%的病人血栓只限于门静脉主干。具有局限性血栓的病人对抗凝治疗具有良好反应。
总之，急性门静脉血栓的使用或者不使用支架的经颈静脉溶栓治疗（TIPS）可能是有经验的介入放射医师可以采用的一种治疗方法。由于具有局限性血栓的病人对抗凝治疗具有高反应，经颈静脉溶栓治疗可能适用于当病人具有独立的门静脉血栓并对短期的（1到2周）肝素治疗没有反应时，或者那些具有延伸的门静脉血栓的病人。
肝小静脉阻塞性疾病（VOD）
肝小静脉闭锁性疾病（VOD）是高剂量化疗自体或同种异体骨髓移植或干细胞移植的一种并发症。VOD时，TIPS植入导致肝的动脉血供的增加，肝动脉抵抗系数降低和肝内门脉分支逆行说明了这一点。另外，腹痛和腹水由于脾血流和门腔压力梯度变为正常而消失。
增高的肝动脉灌注可能减少了肝细胞的坏死，血清转氨酶下降反映了这一点。胆红素浓度持续增高的原因仍然未知。其他的因素例如胆红素排泄被毒素抑制经常见于严重感染或者由药物治疗导致。尽管这种情况说明预后不良，升高的胆红素浓度本质上并非需要加强监护的临床综合征和死亡的原因。
尽管腹部症状得到了改善，病人在TIPS植入后2周的时间死于多器官衰竭。根据McDonald等的报道，只有45%的具有严重VOD的病人死于或者伴有肝衰竭。VOD被治愈的病人68%都是死于非肝脏并发症。因此，使用针对肝脏的方法成功治疗VOD可能提高肝脏和肠道相关生化指标和临床症状但它对改善死亡率的作用是有限的。这个结论被现在存在的病例和在另外8个病人中的发现证实，其中6人在VOD发作后4周内死亡，有两人存活。两个案例报道和2篇报道包括了6个和10个病人，所有人接受了骨髓移植或者外周血干细胞移植，显示了高死亡率，18个病人中只有3个在TIPS植入后生存下来。目前越来越清楚VOD并不仅限于肝小动脉，而是一种普遍存在的内皮细胞损伤，影响了例如肺、肝、脑和肾。
总之，TIPS治疗改善了腹腔症状和肝功能化验而没有改善胆红素浓度，但不能阻止由腹腔外并发症引起的死亡。因此，不推荐用于治疗严重VOD直到另外的治疗肝外内皮损伤的措施被实施后才加以考虑。
Budd-Chiari's 综合征
Budd-Chiari综合征是由于较大的肝静脉闭锁而引起的一种复杂的疾病，它导致肝实质的充血坏死和肠道充血。临床过程的特征是有严重的腹水形成，往往用药物无法治疗。而肝小静脉闭锁性疾病（VOD）相比，似乎是由于肝小静脉受到炎症或者毒素的损害而引起的，而并不是由于血栓形成引起的，而急性Budd-Chiari综合征天然形成的血栓，可以用抗凝和溶栓来治疗。
紧急TIPS植入在具有暴发性Budd-Chiari综合征的病人中有很高的价值。有关病例报道在提高生存率和改善症状方面也都取得了成功。总之，死亡率为0。所有接受治疗的病人都生存下来。
比较TIPS治疗和保守抗凝治疗或者外科手术如门腔静脉分流或者移植术是困难的，原因是每一项的研究都很少，病人的分类也通常欠缺。在大多数研究中急性和慢性Budd-Chiari综合征被混在一起而缺少治疗和生存的分析。Zeitoun等的研究回顾了了22年间120个外科手术治疗的分类不明显的病人。Ringe等也进行了相似的研究，描述了50个使用外科分流或移植治疗的病人的结果。这些混合的病人的1年死亡率为36%。可以推断TIPS治疗的具有暴发性疾病的病人如果使用外科手术治疗甚至会具有更高的死亡率。 |