最早的关于肺动静脉畸形的报道出现于1897年Churton的一份尸检报告。其与血管扩张的联系尸1938年Rhodes发现的。1896年Rendu对遗传性出血性毛细血管症进行了里程碑式的描述,并首次提出了毛细血管扩张征和鼻出血的存在可以与血友病区别,在此之前没有人知道这一疾病和血管异常有关,而非血友病或凝血异常。Osler于1901年发作了其家族性的特征,Weber于1907年进一步描述了这一疾病的三联征。Hanes于1909年提出了遗传性出血性毛细血管扩张征的名词,比用人名命名的Rendu-Osler—Weber更为大家所接受,三个英文词分别代表着美国,英国和法国医生的名字,以纪念他们在100多年前开始研究这种疾病。 大约5,000个人就有一人或世界上有一百二十万人患有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia ,HHT)。男女发病平均,可以在任何年龄发病。 |