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1. 先天性和获得性

        肺动静脉畸形可分为先天性和获得性两种，绝大多数PAVM为先天性，获得性PAVM与感染、血吸虫病、转移性肿瘤以及外伤等因素有关【1】。

        至少80%的先天性PAVM与遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary haemorrhagic telangiectasia HHT）（Rendu-Osler-Weber病）有关【2-5】。为一种常染色体显性遗传疾病，发病率约为10~20例/10万， 动静脉畸形主要在体内的器官，依次包括肺、胃肠道、脑、脊柱。腹部血管最常见的是肝脏。没有人知道为什么发生在这些器官。罕有全部器官都受累的【6】。




        HHT病人动静脉之间缺乏毛细血管网，动脉血在高压血流的作用下直接进入静脉；由于静脉较脆弱，导致静脉破裂和出血。

       这种异常发生在小血管被称为毛细血管扩张（telangiectasis）。而发生在大血管被称为动静脉畸形（arteriovenous malformation）。是否为毛细血管扩张或动静脉畸形，血管的异常的基础是一样的。毛细血管扩张通常发生在体表，包括皮肤和粘膜表面如鼻腔粘膜。几乎所有的患者人到中年都有毛细血管扩张（小红色或紫色的点）出现在在皮肤，颜面或手。90%以上的患者都有鼻出血的历史。

       PAVM由供血动脉、畸形血管团和引流静脉构成。Mahmoud 等【7】认为其形成包括三个主要过程：1.毛细血管后微静脉扩张，其被淋巴细胞和单核细胞炎性浸润；2.小动脉扩张，小动脉通过受累的毛细血管床与扩张的小静脉相连接；3.毛细血管床消失，小静脉逐渐扩张并和迂曲的动脉相连接。

        肺动静脉畸形是由于内皮管道周围结缔组织偏少，导致管道壁薄。病变大小不一，从显微镜下显示小毛细血管瘤到直径数厘米的大的肉眼可见的管道都可以出现。超过80％的患者累及胸膜，其余的则累及胸膜下。肺动静脉畸形中，多发者高达58％，双侧病变者可达42％。肺部AVM最常见的部位是双下肺，然后是中叶和舌叶。它们在上叶最少见。 下叶肺病变者约占55－84％。患有遗传性出血性毛细血管扩张症的患者，其多发性肺动静脉畸形更为多见，对于这些患者，不管是何种大体病变，均应当假设具有镜下病变。


2. 简单型，复杂型和弥漫型

 

正常飞动静脉结构	简单肺动静脉畸形 (80-90%), 缓慢生长。发育前的儿童和怀孕时生长速度加快	复杂性肺动静脉畸形（10%）

        PAVM血管构筑可分为简单型、复杂型和弥漫性PAVM。简单型型PAVM由单一肺段动脉供血并只有单一的引流静脉。复杂型PAVM由多条肺段动脉供血，并具有1条或多条引流静脉【3，8】。

        肺动静脉畸形的分类主要是：

        （1）简单型：主要有单支肺段动脉供血和单支肺静脉引流，占80-90%【5，6】。

        （2）复杂型：两支以上的滋养动脉和引流静脉。【3,8】

        （3）弥漫型：弥漫分布在肺内的大血管和微血管，发生率在5%-7%之间。Faughnan等【9】认为HHT患者的PAVM还可分为离散型或弥漫型（5%-7%）。弥漫型PAVM可遍及两肺或使一个肺段弥漫性受累。根据病变局限范围又分为弥漫性亚段型，弥漫性肺段型和弥漫性肺段/亚段混合型。弥漫型更易发生低氧血症，咯血及神经系统症状，更频繁地发生异位栓塞【6】。

       98% 的肺动静脉畸形来自肺动脉供血，决大部分引流到左心房。变异的类型包括形成大的、囊样动脉瘤，由扩张的血管组成的瘤样血管丛，以及动静脉间的扩张迂曲的引流通道

               

       单纯性AVM是一根肺动脉和肺静脉的直接相通，同时有静脉扩张。复杂性AVM有多根供血动脉，而且常常也有多根引流静脉。超过80%的AVM都是单纯的。

       一开始，单纯肺动静脉畸形是依据以下来定义的：供应其的单一的扩大的营养动脉，居中的典型的动脉瘤囊，以及通常来说是单一的引流静脉。这种情况约占80％，而在复杂的肺动静脉畸形中，具有不止一条营养动脉，且常为一复杂的、丛状的，分离的或者多通道的连接，约占20％。

        1996年，出于栓塞目的的需要，设计了一种更为有用的分类方法。最常见的简单病灶（超过80％）被定义为具有来自单一肺段的动脉血供的病灶，而不管是否为来自某单一的血管或者是包含来自同一肺段动脉的数条不同的压段动脉。这种情况约占肺动静脉畸形的10－15％，并且似乎以右中叶及舌叶较为多见。简单及复杂的肺动静脉畸形可以共存于具有多发病灶的患者中。大约5％的病灶用任一种分类方法都比较混乱，他们具有不同的大小和畸形类型，可以广泛的累及一叶或数叶，以下叶较为多见。

3. 单发型和多发型
 

多发性肺动静脉畸形

     -几乎100%来自遗传性毛细血管扩张症

 

     
1. Chowdhury,Ujjwal K,.Kothari,Shyam S  Successful Lobectomy for Pulmonary Arteriovenous Malformation Causing Recurrent Massive Haemoptysis[J].Heart, lung and circulation,2009,18(2):135-139.

2. Deane Yim, Luigi D’Orsogna. Occlusion of a Large Pulmonary Arteriovenous Malformation in a Paediatric Patient using Multiple Vascular Plugs[J].Heart, lung and circulation,2010,19(4):257-259.