据报道，56－97％具有肺动静脉畸形的患者发现有遗传性出血性毛细血管扩张症。真正的患病率可能约为80％，因为遗传性出血性毛细血管扩张症经常不能作出全面诊断，有32％的患者在作出诊断以前首先被诊断为别种疾病。另外一些具有肺动静脉畸形的患者被认为是散发的，与遗传性出血性毛细血管扩张症无关。在具有遗传性出血性毛细血管扩张症的患者中，肺动静脉畸形的发病率约为15－35％，且多发更为常见。尽管在家族性出血性毛细血管扩张症 I 型中肺动静脉畸形的发病率较高，约为29.2－41％，但在其他类型的患者中仍然报道在2.9—14％。肺动静脉畸形似乎在女性中比在男性中稍为多见，然而并没有统计学方面的明显差异。
另一项遗传性毛细血管扩张症的流行病学调查：
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地区
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发病率 Prevalence:
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Dutch Antilles
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1/600
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French Department of Ain
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1/2,351
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Funen, Denmark
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1/3,500
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Leeward Islands
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1/5,155
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Vermont, USA
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1/11,000
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Northern England
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1/39,216
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肺动静脉畸形（ pulmonary arteriovenous malformation PAVM）是一组少见疾病，发病率约为2~3例/10万【1】
在美国的发病率为1/5 -10,000,由并发症引起的死亡率将近10%，而绝大多数严重的并发症可以通过普查和治疗得以预防。
1. Sharifah AJ, Jasvinder K, Rus AA. Pulmonary arteriovenous malformation: a rare cause of cyanosis in a child[J].Singa pore Med J,2009,50(4):e127-129.
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