肺动静脉畸形是指肺动脉与肺静脉之间直接连接（direct connection between pulmonary artery and vein） ，80%-90%与遗传性毛细血管扩张症相关（80% - 90% associated with HHT） 。

      最早的关于肺动静脉畸形的报道出现于1897年Churton的一份尸检报告。其与毛细血管扩张的联系是1938年Rhodes发现的。
 

Henri Jules Louis Marie Rendu

      1896年Rendu对遗传性出血性毛细血管症进行了开创性的描述，并首次提出了毛细血管扩张征和鼻出血的存在可以与血友病区别。
 

Osler于1901年发表了肺动静脉畸形其家族性的特征	Sir William Osler, 1st Baronet

Frederick Parkes Weber

Weber于1907年进一步描述了这一疾病的三联征。



      Hanes于1909年提出了遗传性出血性毛细血管扩张症的名词，比用人名命名的Rendu－Osler—Weber更为大家所接受。
 

Hanes, Frederick Moir	Hanes FM (1909). "Multiple hereditary telangiectasis causing hemorrhage (hereditary hemorrhagic telangiectasia)". Bull. Johns Hopkins Hosp. 20: 63–73.

       

肺动静脉分流是连接肺动脉与肺静脉的血管管腔扩大，从而使得毛细血管床消失。

        这种疾病最多见于先天性肺动静脉畸形，常见于家族遗传性出血性毛细血管扩张症中，尽管动静脉畸形这一说法也包含着后天获得的动静脉瘘。其它一些比较少用的或者过去用过的一些描述不太确切的说法有：

肺动静脉动脉瘤，肺动静脉瘘，肺动静脉曲张，肺动静脉扩张，肺血管瘤，肺海绵状血管瘤。

       虽然自右向左的分流所引起的生理症状往往可以很好的耐受，然而由于有可能引起反常血栓及破裂出血，这些病变也有可能会引起严重的临床症状，所以有必要进行进一步的诊断研究和治疗。
 

        后天获得性动静脉瘘是临床上比较少见的病变，最常见是由肝硬化引起的肝肺综合症，因为Glenn或Fontan分流而导致的，例如紫绀性先天性心脏病，血吸虫病，放线菌病，富含血管的恶性肿瘤，淀粉样变，Fanconi综合征，创伤，夹层动脉瘤侵蚀入静脉。其临床表现与先天性分流相似。尽管栓塞之类的直接治疗偶尔会被采用，但是治疗一般采用外科进行病理性根治。
 

       胸部外科直到70年代是仅有的解决方案。目前经导管选择性肺动脉拴塞是一线的治疗方案


总结：
 

• PAVMs的特征是存在直接的肺动脉-静脉分流
• 低阻力、高流量的异常血管结构
• 绕过正常的肺毛细血管床导致肺内从右向左分流．
• 先天性Congenital【1】
• 发病率为每10万人2-3人，男女比例为1.5:1【2】
• 常染色体显性遗传出血性毛细血管扩张症(HHT）【1】
• 可分为简单(80%)，复杂(20%)或弥漫(5%)【1,3】