| 《儿科介入放射学》 主编 张靖 欧阳强 单鸿 小儿咯血的支气管动脉栓塞 杨宁 姜娟 刘晖 咯血是指来自呼吸道咳出的血或血痰。咯血量小到从痰中带血，大到危及生命。儿科大咯血的定义为24小时失血＞8ml/kg【1】。在专科医院小儿咯血并非罕见病。或因地区分布和年龄不同，咯血的病因也不同。但咯血最常见的病因包括结核、霉菌感染、支气管扩张症和囊性纤维变等。慢性或危及生命的大出血需要积极的治疗，在多数情况下支气管动脉栓塞是有效控制咯血的治疗选择之一。但是，支气管动脉栓塞往往面临技术上的困难。尽管这一方法被认为是安全的，有关操作相关并发症虽不常见，但也可以是严重或危及生命的。 小儿咯血病因 危及生命的小儿咯血包括如下潜在病因： 1. 肺囊性纤维化 2. 结核 3. 支气管扩张 4. 感染 5. 肿瘤或肿瘤样病变 6. 先天性心或肺血管畸形 7. 医源性原因（肺活检、气管或心肺手术） 8. 血管炎 9. 异物吸入 小儿咯血的病理生理 肺接受双重供血。一个来自较高压力的支气管动脉（占1%），为气道和肺动脉滋养血管，其它99%来自压力相对低的肺动脉并参与气体交换。支气管血管在靠近肺动脉营养血管水平体循环和肺动脉毛细血管之间由薄壁吻合。 肺血管阻塞性疾病（先心、血管炎和栓塞）由于肺动脉血流减少，导致这些吻合网开放，使本已脆弱血管加入来自支气管动脉的高压血流。咯血是由于血流破裂进入肺泡和支气管。 小儿咯血主要来自支气管动脉，少数情况下来自体循环动脉或肺动脉。大咯血危机生命的主要原因为出血淹没气道导致窒息。 在气管支气管感染的情况下，作为气道炎症的结果，气管充血、脆弱更易于出血。慢性感染（如支气管扩张症）由于血管生长因子的释放可以导致全身血流增加，导致新生血管和倾向于破裂“弱”血管形成。 小儿咯血的影像学评估 小儿咯血虽不常见，但备受父母和儿科医师的担忧。由于难以诱出清晰的病史和进行详尽的体检使诊断变得困难，特别是咯血量较少的患儿倾向将血痰吞咽使发病之初可能没有注意到。影像学扮演的重要角色包括（1）出血来源；（2）潜在原因；（3）制定治疗计划。明确咯血表现，确定出血原因下一步才是考虑治疗的防范。 通常前后位胸像作为初始筛查，帮助出血定位，发现肺实质和胸膜异常。有时也需要侧位胸片。侧位胸片是当发现前后位胸片不透光异物时，可以除外食道或气管病变。但近30%咯血患儿胸片可以是正常表现。 增强CT是一种快速和非侵入检查方法。它可以（1）可以通过证实潜在的疾病评价出血；（2）评估出血后遗改变；（3）提供胸腔内血管全况；（4）其它需要仔细评估的各种结构，包括肺实质，气管支气管，肺动脉，支气管动脉和非支气管动脉。因为增强CT需要承受电离辐射。使用最佳低剂量方案以保持可行和尽量低的辐射剂量。增强CT的巨大优势排除了纤支镜的应用。 MRI应用有限。DSA血管造影术仅在需要栓塞治疗前应用。 小儿严重咯血的治疗 如果出现呼吸功能障碍或低血压，首先是复苏治疗。吸氧的同时，进行血常规和凝血功能的检查。一旦需要积极地进行包括输血在内的血容量的补充。维生素K、奥曲肽、凝血酸（氨甲环酸）和抗纤溶剂等止血药物值得一试。对于肺内病变局限的严重咯血病例可以考虑急诊肺切除，但弥漫性病变如肺囊性纤维化罕有适合外科手术的病例【2】。 虽然支气管动脉栓塞治疗小儿严重咯血的临床试验证据尚未建立，但专家共识支持其用于其它治疗失败时的咯血控制。临床实践表明支气管动脉栓塞是有效的。它的主要缺点是栓塞技术成功依赖学习曲线，潜在严重并发症以及仍然是一种侵入治疗。 小儿咯血的支气管动脉栓塞的适应症 小儿支气管动脉栓塞的通常适应症是当其它治疗失败时危机生命的严重咯血【3】。许多作者建议基于咯血量的干预阈值。Sweezey等人建议肺囊性纤维化患儿出血量每天＞300ml持续2天，或每天＞100ml持续6天进行支气管动脉栓塞【3】。Barben 等人在急诊咯血＞100ml为进行支气管动脉栓塞的阈值【4】。主要的问题是咯血的量在急诊情况下是难以精确计算的。潜在的病因诊断对于栓塞的选择也是非常重要的。 支气管动脉解剖 操作者应该熟悉支气管动脉正常或异常开口位置和方向。常见的非支气管动脉咯血的来源动脉和潜在病因。 支气管动脉正常解剖变异较大【5,6】。90%的支气管动脉开口于胸5椎体上缘和胸6椎体下缘之间的降主动脉区域，超出这一范围的被认为是异常或异位开口。典型的右侧支气管动脉＞80%表现为开口起自主动脉前壁或前侧壁的右肋间支气管干的形式【5】。也有人认为其开口于主动脉的侧壁和侧后壁【7】。主要参与右侧支气管的供血。有时也存在迷走右侧支气管动脉。右肋间支气管干也会发出左侧支气管而形成左右支气管共干。左侧支气管动脉开口通常更靠主动脉前壁的位置。左侧支气管动脉有时为两支，其中一支作为作为支气管共干的分支。左右支气管动脉共干的情况，其开口多位于主动脉前壁偏右侧。将近10%左右的支气管动脉开口在降主动脉以外的地方，包括起自主动脉弓的凹面和凸面、锁骨下动脉、胸廓内动脉，腹主动脉和膈下动脉等。 值得注意的事支气管动脉有时和脊髓动脉的分支在主动脉享有共同开口，其中最大的一支称为Adamkiewics动脉。此时支气管栓塞会导致脊髓缺血而使患者瘫痪。 在小儿患者先天性心脏病、肺血管疾病或慢性肺疾病的情况下，来自非支气管动脉的体循环动脉通过下肺韧带、感染或外科手术导致的胸膜粘连达到肺内供血。这些血管包括锁骨下动脉、腋动脉、胸廓内动脉、胸外侧动脉、甲状颈干、颈肋干以及肋间动脉【6-8】。 罕见情况下小儿咯血来源于肺动脉，如肺动静脉畸形和部分肺霉菌球病以及部分血管炎。 血管造影技术 为了获得更为清晰的血管影像，小儿血管造影通常在全麻下进行。支气管动脉栓塞通常从右股动脉入路，使用4-5F鞘和相应导管，最常使用Cobra导管，其适合多数情况下支气管动脉解剖变化，但如牧羊钩形（Shepherd’s hook）、猎人头（Headhunter）Mikaelsson或Yashiro（侧面螺旋形导管），Simmons, Sidewinder和 Sos-Omni 导管在特殊的情况下也被使用。。不需要充分的抗凝，但需要使用肝素盐水冲洗导管。股动脉入路或支气管动脉开口导管困难时考虑肱动脉入路。 对于有操作经验者无需双相造影（biplane angiography）设备。有些作者建议所有患者操作初始就进行主动脉造影以寻找支气管动脉和其开口位置【6】。但也有人认为倾向直接进行选择性支气管动脉造影，尽在选择支气管动脉造影困难的病例进行主动脉造影，如未在常见位置找到支气管开口。 导管和导丝轻柔操作、一旦抵近支气管动脉开口灌注血管扩张剂和共轴微导管的使用对于避免支气管动脉痉挛和夹层非常重要。支气管动脉造影时发现造影剂外溢的咯血直接征象十分少见。出血责任血管的间接征象包括支气管动脉异常增粗和迂曲、新生血管网、支气管-肺动脉分流【6】和支气管动脉瘤【2，9】。应避免导管在阻塞血管位置（wedged position）时注射造影剂，或造成血管痉挛或正常组织过度染色的假象。 支气管动脉栓塞技术 支气管动脉栓塞的目标是通过阻塞来自体循环的动脉血流，减少与咯血相关的病变支气管动脉灌注压。除了在可能的情况下栓塞全部的异常血管，更重要的是栓塞部位尽可能接近异常支气管动脉的末梢，接近于肺动脉吻合的位置以防止来自非支气管的体循环动脉的侧支形成导致咯血的复发。从这一点来说，仅仅在支气管动脉开口栓塞弹簧栓子应该绝对避免。弹簧栓子仅用于非靶血管的栓塞，如阻塞右肋间支气管共干动脉中的右肋间支可以使栓塞微粒全部进入右支气管动脉。对于以前使用弹簧栓子阻塞支气管动脉主干的病人，再出血时注意开放的侧支循环栓塞。 所有来自与肺侧支循环相关的非支气管体循环动脉都应该进行栓塞治疗，因为这些肺内的异常血管都承载着来自体循环的动脉血压【10】。 因为担心潜在的血管再通可能性，已经不再推荐单一使用明胶海绵胶浆或明胶海绵微粒进行支气管动脉栓塞【2,11】。PVA通常被认为是永久栓塞剂。可应用的直径范围从50μm到2000μm，没有关于支气管动脉栓塞最好选择的共识。文献报告中包括150-550μm【6,12】，255-1100μm，或甚至更大直径用于支气管动脉栓塞【13】。 原则上PVA应该小到足以阻塞支气管动脉的末梢分支，又不至于引起由支气管动脉供血的组织坏死，如食道，主动脉营养血管【14】和不能通过支气管动脉到肺动脉或肺静脉的瘘【7】。常用300-500μm较为合理。 PVA是透光物质，使用时必须与造影剂混合以便在透视下可见。为了将PVA的栓塞部位尽可能地接近异常支气管动脉的末梢，在技术上尽可能将导管头深入靶血管深处并避免导管头阻塞靶血管血流，使PVA可以在血流导向下到达支气管动脉接近与肺动脉吻合的位置。适当用造影剂稀释PVA和间断缓慢推注栓塞剂也有利于支气管动脉的末梢栓塞。 支气管动脉栓塞并发症 支气管动脉栓塞有许多潜在的并发症【6】，但严重并发症发生率低，例如一项140例支气管动脉栓塞的报告中没有严重并发症发生。 1.咯血：操作期间发生严重咯血可能危及生命【15】，可能和全麻正压通气相关。其发生率在8%【4,16】。 2.神经损伤：膈神经麻痹是由于栓塞胸廓内动脉的心包膈支【17】。脊髓缺血可能的发生率＜1%，多数为暂时性缺血【6,18】，但有可能造成永久性瘫痪风险【6】。脑梗塞的发生主要是由于栓塞剂通过支气管-肺静脉交通【19，20】。或心内右到左分流通道以及与椎动脉有交通的迷走动脉【19,21】。 3.心肌梗死：是由于意外栓塞支气管动脉到冠状动脉的吻合支。 4.指尖缺血：栓塞微粒经过侧支循环到达锁骨下动脉所致【6】。 5.肠缺血：支气管动脉栓塞时，少量微粒返流至主动脉内并不引起症状【12】，过多返流可能引起肠缺血。 6.支气管缺血并发症：包括支气管狭窄【22】，气管-食管瘘曾有报告【14,23】 7.其它轻微并发症：支气管动脉栓塞后发生胸痛，占有将近50%的病人。少数病人有低热或/和吞咽困难。轻微并发症多在几天后自行缓解。 结果 支气管动脉栓塞后即刻咯血控制率在85%左右，或患有肺囊性纤维化儿童会更高。多数病人术后超过一年不再咯血【3】。重复栓塞最终大约有30%的患者【3】。 1. 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